[醫療保健] 男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤

鼻咽纖維瘤血管瘤常發生於10～25歲男性青年，與一般纖維瘤不同，為緻密結締組織、大量彈性纖維和血管組成，故又名「男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤」，能較好地反映本病的特徵。一般在25歲以後可能停止生長。

【診斷】

根據症狀及檢查結果、性別、年齡，對典型病人多能診斷。由於此瘤極易出血，一般不做活檢。X線片及CT對腫瘤大小、擴展方向和範圍，有一定診斷價值。國外學者根據CT待檢查提出放射影像學分期：Ⅰ期，腫瘤位於鼻咽部、後鼻孔及蝶竇；Ⅱ期，腫瘤向前突入鼻腔、篩竇、上頜竇、頰及眶內側或向外擴展入翼上頜窩；Ⅲ期，腫瘤向外擴展入顳下窩及顳窩、頰、眶外側；Ⅳ期，腫瘤向顱內擴展。本病具有特徵性臨床表現，但須與鼻咽部惡性腫瘤、纖維性鼻息肉和後鼻孔息肉相鑑別。惡性腫瘤息咽表現與本病不同，腫瘤發展快，有早期頸淋巴結轉移，活檢可確診。鼻息肉質較軟，不易出血，觸診易活動，多有蒂發源於鼻腔或鼻竇。

【治療措施】

以手術切除為主。根據腫瘤的部位和範圍，通常採用經顎、經鼻或二者結合的進路。經顎途徑適於腫瘤較大，伸至口咽，基底在鼻咽頂後及兩側，向前未超過後鼻孔者，常用徑路有軟顎正中裂開，硬顎「U」形或舌形切口。經鼻途徑僅適於瘤體在後鼻孔處，伸至鼻腔、鼻竇者，常用方法有鼻側切開或擴大鼻側切開術。鼻咽纖維血管瘤手術時由於術腔深、術野小、失血迅猛及瘤體剝離困難等問題存在，因此應做好術前準備，手術時既要徹底切除腫瘤，又要儘量減少失血，防止併發症，術前可先行氣管切開，或行頸外動脈結紮，切除腫瘤時可用控制性降壓麻醉。放療及藥物治療如服用乙烯雌酚2～4周，雖不能根治，但可使瘤體縮小，使術中出血減少；瘤內注射硬化劑也有類似作用。對於較小腫瘤，可經纖維鼻咽鏡試行激光燒灼，效果較好。

【病理改變】

病因尚不明確，可能與性激素、發育異常、炎症刺激等因素有關。本病起源於鼻咽頂部的纖維組織及血管組織，多為圓形、橢圓形，基底廣或有蒂，瘤體深紅或灰紅色，表面光滑，有類似鼻粘膜的上皮覆蓋，但無包膜，上皮下可見明顯擴張的血管，血管壁薄，為單層上皮，其下為平滑肌，缺乏彈性組織，不易收縮，易大出血。組織學上雖屬良性，但由於腫瘤逐步增大，可壓迫鄰近骨壁，侵入鼻竇、眼眶、翼顎窩，甚至破壞顱底而造成嚴重後果。

【臨床表現】

腫瘤生長緩慢，侷限在鼻咽部者，症狀多不明顯，可有輕度鼻塞，偶有咯血或鼻衄現象，易於漏診。隨著腫瘤的增大，常有反覆出血，量多少不一，表現為鼻出血或口中吐血，由於大量或長期出血，患者多伴有繼發性貧血。腫瘤增大阻塞後鼻孔、鼻塞加劇，由一側到雙側，可致張口呼吸、閉塞性鼻音。壓迫咽鼓管咽口，致耳悶塞感、耳鳴、聽力下降。破壞顱底及壓迫顱神經，則有頭痛及顱神經麻痺，並可出現顱內併發症。侵入眼眶出現復視、流淚、視力減退等；侵入翼顎窩及顳下窩，出現患側頰部及顳部隆起；向前可伸入鼻腔或鼻竇，引起感染出現嗅覺減退或膿性分泌物增多等；向下擴展，可使軟顎膨隆，在口咽部可見腫瘤。

檢查收縮下鼻甲後，鼻腔後部可見到紅色腫物，如突入鼻腔可見患側鼻腔擴大，為腫瘤填塞，中隔可被推向對側，間接鼻咽鏡檢查見鼻咽頂壁、側壁或鼻後孔處有圓形或分葉狀表面光滑的腫瘤，可見顯著的血管紋。必要時可做好止血準備行鼻咽觸診，可感到腫塊較硬，不易移動，易出血。腫瘤壓迫咽鼓管咽口可有相應的鼓膜內陷、積液等卡他性中耳炎的表現。由於腫瘤侵犯鄰近部位不同，可有面頰隆起、眼球移位、張口受限、顱神經麻痺等體徵。