視神經萎縮症狀
視神經萎縮是一種常見病,發病初期視神經萎縮症狀並不明顯,因此,許多人即便自我感覺有視神經萎縮症狀也不去醫院檢查,往往錯過了最佳治療時間。因此,及早發現視神經萎縮症狀及早去醫院就診是最重要的。
疾病概述視神經萎縮(optic atrophy)不是一個疾病的名稱,而是指任何疾病引起視網膜神經節細胞和其軸突發生病變,致使視神經全部變細的一種形成學改變,為病理學通用的名詞,一般發生於視網膜至外側膝狀體之間的神經節細胞軸突變性。病因病理由多種原因均可引起,常見有缺血、炎症、壓迫、外傷和脫髓鞘疾病等如下:
1.顱內高壓致繼發性視神經萎縮
2.顱內炎症,多見於結核性腦膜炎或視交叉蛛網膜炎
3.視網膜病變:⑴血管性,視網膜中央動脈或靜脈阻塞,視神經本身的動脈硬化,正常營養血管紊亂、出血(消化道及子宮等);⑵炎症;⑶青光眼後;⑷視網膜色素變性;⑸refsum病;⑹黑蒙性家族性痴呆。
4.視神經炎和視神經病變:⑴血管性,如缺血性視神經病變;⑵脫髓鞘病;⑶維生素缺乏;⑷由於鉛或其他金屬類等中毒;⑸帶狀皰疹;⑹梅毒性。
5.壓迫性所致腫瘤,包括腦膜瘤、顱咽管瘤、垂體腺瘤、動脈瘤(前交通動脈瘤)骨骼疾病,包括paget病、畸形性骨炎、顱骨狹窄病等眶部腫瘤
6.外傷
7.代謝性疾病,如糖尿病、神經節苷脂病等
8.遺傳性疾病:leber病,小腦性共濟失調,周圍神經病變如chareot-marie-tooth病
9.營養性視神經萎縮
10.雜類在兒童其原因更複雜如下:1.染色體異常:貓叫綜合症,染色體18長臂部分缺失2.脂性疾病:tay-sachs病,sandhoffs病,乳糖基酰基(神經)鞘氨醇中毒症,niemann-pieck病,α-β-脂蛋白血症(bassen-kornzwig綜合症)3.粘多糖病:hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病4.礦物代謝缺陷及其代謝:menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纖維變性,全身性神經節甙脂症、zellwage氏病、albers-schönberg病5.遺傳性視網膜色素變性:ushers綜合症、kesrns-sayer綜合症、alstrom綜合症6.灰質病:battens病、嬰兒神經軸索營養不良症,hallervorden-spatz病7.小腦性共濟失調:behr視神經萎縮,marie共濟失調,遺傳性運動或感覺性多神經病變,charcot-marie-tooth病,橄欖體-橋腦小腦變性8.原發性白質病變:異常性腦白質變性,krabbers病,海綿質白質變性(canaran),ㄋ盞ぐ字時湫裕merzbacher-pelizaeus病,cockayne綜合症9.脫髓鞘疾病:腎上腺白質變性,多發性硬化10.家族性視神經萎縮:leber病,嬰兒型視神經萎縮(隱性、顯性)11.顱內壓增高:假腦瘤,顱內出血,顱骨狹窄症,導水管阻塞腦積水臨床表現主要表現視力減退和視盤呈灰白色或蒼白。正常視盤色調是有多種因素決定的。正常情況下,視盤顳側顏色大多數較其鼻側為淡,而顳側色淡的程度又與生理杯的大小有關。嬰兒視盤色常淡,或是檢查時壓迫眼球引起視盤缺血所致。因此不能僅憑視盤的結構和顏色是否正常診斷視神經萎縮,必須觀察視網膜血管和視盤周圍神經纖維層有無改變,特別是視野色覺等檢查,綜合分析,才能明確視盤顏色蒼白的程度。視盤周圍神經纖維層病損時可出現裂隙狀或楔形缺損,前者變成較黑色,為視網膜色素層暴露;後者呈較紅色,為脈絡膜暴露。如果損害發生於視盤上下緣區,則更易識別,因該區神經纖維層特別增厚,如果病損遠離視盤區,由於這些區域神經纖維導變薄,則不易發現。視盤周圍伴有局灶性萎縮常提示神經纖維層有病變,乃神經纖維層在該區變薄所致。雖然常用眼底鏡檢查即可發現,但用無赤光檢眼鏡和眼底照像較易檢查。視盤小血管通常為9~10根,如果視神經萎縮,這些小血管數目將減少。同時尚可見視網膜動脈變細和狹窄、閉塞,但該現象不是所有視神經萎縮皆有,一般球後視神經萎縮無影響,如果視神經萎縮伴有視網膜血管改變,則必須直接影響視網膜血管,才能發生視網膜血管的改變。常用的視神經萎縮分原發性和繼發性二種:前者視盤境界清晰,生理凹陷及篩板可見;後者境界模糊,生理凹陷及篩板不可見。視野檢查應注意適用小的紅色視標,可見中心暗點,鼻側缺損、顳側島狀視野、向心性視野縮小至管狀視野雙顳側偏盲等。色覺障礙多為後天獲得性,紅綠色障礙多見,色相排列檢查法優於一般檢查法。眼底螢光血管造影早期意義不大,晚期可見視盤螢光減弱和後期強螢光。視覺電生理檢測包括視網膜電圖(erg)、眼電圖(eog)和視誘發電位(vep)等對診斷病情及預後等均有一定的輔助意義。[]診斷和鑑別僅根據眼度視盤灰白或蒼白是無法確診的,必須結合視功能檢查才能診斷。由於該病可有多種原因引起,必須儘可能同時作出病因診斷。首先應排除顱內佔位性病變的可能性,輔以頭顱x線等檢查,一般可列入常規,其他頭顱ct及mri等亦選擇性應用。治療病因治療為首要的,其次可給予中西醫綜合治療。一旦視神經萎縮,要使之痊癒幾乎不可能,但是其殘餘的神經纖維恢復或維持其功能是完全可能的。因此應使患者充滿信心及堅持治療。由於各種藥物的應用未能採取嚴格的雙盲試驗(有時也不允許),因此很難說明何種藥物及方法一定有效。藥物中常用的包括神經營養藥物如維生素b1、b12、atp及輔酶a等,血管擴張藥及活血化淤藥類如煙酸、地巴唑、維生素e、維腦路通、複方丹參等。近年來通過高壓氧、體外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。中藥補中益氣湯類及針刺治療早已證明有效,可繼續應用發掘整理。尚應提及的是,禁止吸煙及飲烈性酒,增強機體體質,做保健操、氣功等在某些病例均有一定效果。
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