[醫療保健] 視神經萎縮

【概述】

視神經萎縮（optic atrophy）不是一個疾病的名稱，而是指任何疾病引起視網膜神經節細胞和其軸突發生病變，致使視神經全部變細的一種形成學改變，為病理學通用的名詞，一般發生於視網膜至外側膝狀體之間的神經節細胞軸突變性。

【診斷】

僅根據眼度視盤灰白或蒼白是無法確診的，必須結合視功能檢查才能診斷。由於該病可有多種原因引起，必須儘可能同時作出病因診斷。首先應排除顱內佔位性病變的可能性，輔以頭顱x線等檢查，一般可列入常規，其他頭顱ct及mri等亦選擇性應用。

【治療措施】

病因治療為首要的，其次可給予中西醫綜合治療。一旦視神經萎縮，要使之痊癒幾乎不可能，但是其殘餘的神經纖維恢復或維持其功能是完全可能的。因此應使患者充滿信心及堅持治療。由於各種藥物的應用未能採取嚴格的雙盲試驗（有時也不允許），因此很難說明何種藥物及方法一定有效。藥物中常用的包括神經營養藥物如維生素b1、b12、atp及輔酶a等，血管擴張藥及活血化淤藥類如煙酸、地巴唑、維生素e、維腦路通、複方丹參等。近年來通過高壓氧、體外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。中藥補中益氣湯類及針刺治療早已證明有效，可繼續應用發掘整理。尚應提及的是，禁止吸煙及飲烈性酒，增強機體體質，做保健操、氣功等在某些病例均有一定效果。

【病因學】

由多種原因均可引起，常見有缺血、炎症、壓迫、外傷和脫髓鞘疾病等如下：

1.顱內高壓致繼發性視神經萎縮

2.顱內炎症，多見於結核性腦膜炎或視交叉蛛網膜炎

3.視網膜病變

⑴血管性，視網膜中央動脈或靜脈阻塞，視神經本身的動脈硬化，正常營養血管紊亂、出血（消化道及子宮等）

⑵炎症

⑶青光眼後

⑷視網膜色素變性

⑸refsum病

⑹黑蒙性家族性痴呆

4.視神經炎和視神經病變

⑴血管性，如缺血性視神經病變

⑵脫髓鞘病

⑶維生素缺乏

⑷由於鉛或其他金屬類等中毒

⑸帶狀皰疹

⑹梅毒性

5.壓迫性所致

腫瘤，包括腦膜瘤、顱咽管瘤、垂體腺瘤、動脈瘤（前交通動脈瘤）

骨骼疾病，包括paget病、畸形性骨炎、顱骨狹窄病等

眶部腫瘤

6.外傷

7.代謝性疾病，如糖尿病、神經節苷脂病等

8.遺傳性疾病

leber病，小腦性共濟失調，周圍神經病變如chareot-marie-tooth病

9.營養性視神經萎縮

10.雜類

在兒童其原因更複雜如下：

1.染色體異常

貓叫綜合症，染色體18長臂部分缺失

2.脂性疾病

tay-sachs病，sandhoffs病，乳糖基酰基（神經）鞘氨醇中毒症，niemann-pieck病，α-β-脂蛋白血症（bassen-kornzwig綜合症）

3.粘多糖病

hurlers粘多糖病，同胱氨酸尿病

4.礦物代謝缺陷及其代謝

menkes病、幼年性糖尿病，胰腺囊性纖維變性，全身性神經節甙脂症、zellwage氏病、albers-schönberg病

5.遺傳性視網膜色素變性

ushers綜合症、kesrns-sayer綜合症、alstrom綜合症

6.灰質病

battens病、嬰兒神經軸索營養不良症，hallervorden-spatz病

7.小腦性共濟失調

behr視神經萎縮，marie共濟失調，遺傳性運動或感覺性多神經病變，charcot-marie-tooth病，橄欖體-橋腦小腦變性

8.原發性白質病變

異常性腦白質變性，krabbers病，海綿質白質變性（canaran），ㄋ盞ぐ字時湫裕merzbacher-pelizaeus病，cockayne綜合症

9.脫髓鞘疾病

腎上腺白質變性，多發性硬化

10.家族性視神經萎縮

leber病，嬰兒型視神經萎縮（隱性、顯性）

11.顱內壓增高

假腦瘤，顱內出血，顱骨狹窄症，導水管阻塞腦積水

【臨床表現】

主要表現視力減退和視盤呈灰白色或蒼白。正常視盤色調是有多種因素決定的。正常情況下，視盤顳側顏色大多數較其鼻側為淡，而顳側色淡的程度又與生理杯的大小有關。嬰兒視盤色常淡，或是檢查時壓迫眼球引起視盤缺血所致。因此不能僅憑視盤的結構和顏色是否正常診斷視神經萎縮，必須觀察視網膜血管和視盤周圍神經纖維層有無改變，特別是視野色覺等檢查，綜合分析，才能明確視盤顏色蒼白的程度。視盤周圍神經纖維層病損時可出現裂隙狀或楔形缺損，前者變成較黑色，為視網膜色素層暴露；後者呈較紅色，為脈絡膜暴露。如果損害發生於視盤上下緣區，則更易識別，因該區神經纖維層特別增厚，如果病損遠離視盤區，由於這些區域神經纖維導變薄，則不易發現。視盤周圍伴有局灶性萎縮常提示神經纖維層有病變，乃神經纖維層在該區變薄所致。雖然常用眼底鏡檢查即可發現，但用無赤光檢眼鏡和眼底照像較易檢查。視盤小血管通常為9～10根，如果視神經萎縮，這些小血管數目將減少。同時尚可見視網膜動脈變細和狹窄、閉塞，但該現象不是所有視神經萎縮皆有，一般球後視神經萎縮無影響，如果視神經萎縮伴有視網膜血管改變，則必須直接影響視網膜血管，才能發生視網膜血管的改變。常用的視神經萎縮分原發性和繼發性二種：前者視盤境界清晰，生理凹陷及篩板可見；後者境界模糊，生理凹陷及篩板不可見。視野檢查應注意適用小的紅色視標，可見中心暗點，鼻側缺損、顳側島狀視野、向心性視野縮小至管狀視野雙顳側偏盲等。色覺障礙多為後天獲得性，紅綠色障礙多見，色相排列檢查法優於一般檢查法。眼底螢光血管造影早期意義不大，晚期可見視盤螢光減弱和後期強螢光。視覺電生理檢測包括視網膜電圖（erg）、眼電圖（eog）和視誘發電位（vep）等對診斷病情及預後等均有一定的輔助意義。