[醫療保健] 視神經萎縮之病理常識

1、疾病概述
臨床上將視乳頭顏色變淡或蒼白稱為視神經萎縮，而嚴格稱視神經萎縮是指視神經發生退行性病變致使視乳頭顏色變淡或蒼白。所以應從視乳頭顏色及其功能即視力、視野等來確定，因為視乳頭顏色淡或蒼白，可由於視乳頭表面血管減少、或神經膠質組織增生所致，不一定是神經纖維變性造成。

2、病因學
視神經萎縮的發病原因可歸納為以下數種。

1．血管性：由於視網膜中央動脈、靜脈的阻塞、或視神經本身睫狀血管的硬化，或全身大出血後，使視神經營養障礙所致。

2．變性：由於視網膜神經節細胞或神經纖維變性所致。

3．繼發於視乳頭水腫
4．繼發於視神經炎和視神經周圍組織的炎症、或眼內炎症，如Lyme（萊姆）病、梅毒等。

5．繼發於顱內壓升高，如顱內腫瘤等。

6．中毒或營養缺乏。如乙胺丁醇、煙酒中毒等。

7．代謝性：如糖尿病所致。

8．外傷性：多為眼或頭部挫傷所致。

9．眼壓升高：如青光眼。

10．遺傳變性：如Leber遺傳性視神經病。

3、疾病分類
臨床上根據病因、視乳頭表現，即在檢查時可以發現產生視神經萎縮的原因與否，分為原發性和繼發性兩種。

1．原發性視神經萎縮
一般病變在球後，萎縮過程是下行性的。

（1）顱內或眶內壓迫性視神經萎縮，由顱內或眶內炎症或腫瘤壓迫所致。

（2）軸性球後視神經炎。

（3）部分中毒性弱視，如煙酒中毒。

（4）外傷性，尤其直接損傷視神經。

（5）脊髓癆性視神經萎縮，是晚期梅毒典型症狀、常侵及雙眼，慢性進行性視力減退，瞳孔兩側不等，對光反應遲鈍或消失，調節反射存在，稱為Argyl-Robertson瞳孔（阿-羅瞳孔）。

（6）遺傳性視神經萎縮，除了Leber遺傳性視神經病外，還有先天性視神經萎縮，嬰兒型視神經萎縮，後兩者伴有精神神經症狀和全身症狀。

2．繼發性視神經萎縮
原發病變在視乳頭、視網膜或脈絡膜。萎縮過程是上行性的。

（1）視乳頭炎或視乳頭水腫所致。

（2）視網膜脈絡膜病變引起，如視網膜脈絡膜炎、視網膜色素變性、Lyme病。

（3）由視網膜血管阻塞或部分藥物中毒所致。如視網膜中央動脈、靜脈阻塞，奎寧、乙胺丁醇中毒等。

（4）全身代謝性疾病所致，如糖尿病、動脈硬化等。

（5）眼內壓增高所致，如青光眼。

以上分類是根據眼底病所見劃分，僅能說明視神經退行性病變所發生的部位，不一定能代表真正原因，所以有時同一病因在臨床上可有不同表現，也可能是多因素的。

4、臨床表現
視力一般顯著減退。視野多呈向心性縮小，對紅色視標最為敏感。瞳孔的改變依視力決定。眼底改變：a)原發性者，視乳頭顳側或全視乳頭色淡或蒼白，邊界清楚，凹陷中可見篩板，視網膜血管一般正常；b)繼發性者，視乳頭色灰白，穢暗，邊界模糊不清，生理凹陷不見，被大量增生的膠質組織或炎性滲出物所替代，視網膜動脈細，靜脈正常，血管伴白鞘。

5、疾病危害
視神經纖維發生變性和傳導功能障礙，視力下降，甚至導致眼睛永久性失明。