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[醫療保健] 視神經萎縮解析

視神經萎縮解析,視神經萎縮解析介紹如下:
【概述】
視神經萎縮(optic atrophy)不是一個疾病的名稱,而是指任何疾病引起視網膜神經節細胞和其軸突發生病變,致使視神經全部變細的一種形成學改變,為病理學通用的名詞,一般發生於視網膜至外側膝狀體之間的神經節細胞軸突變性。

【診斷】
僅根據眼度視盤灰白或蒼白是無法確診的,必須結合視功能檢查才能診斷。由於該病可有多種原因引起,必須儘可能同時作出病因診斷。首先應排除顱內佔位性病變的可能性,輔以頭顱X線等檢查,一般可列入常規,其他頭顱CT及MRI等亦選擇性應用。

【病因學】
由多種原因均可引起,常見有缺血、炎症、壓迫、外傷和脫髓鞘疾病等如下:
1.顱內高壓致繼發性視神經萎縮
2.顱內炎症,多見於結核性腦膜炎或視交叉蛛網膜炎
3.視網膜病變
⑴血管性,視網膜中央動脈或靜脈阻塞,視神經本身的動脈硬化,正常營養血管紊亂、出血(消化道及子宮等)
⑵炎症
⑶青光眼後
⑷視網膜色素變性
⑸Refsum病
⑹黑蒙性家族性痴呆
4.視神經炎和視神經病變
⑴血管性,如缺血性視神經病變
⑵脫髓鞘病
⑶維生素缺乏
⑷由於鉛或其他金屬類等中毒
⑸帶狀皰疹
⑹梅毒性
5.壓迫性所致
腫瘤,包括腦膜瘤、顱咽管瘤、垂體腺瘤、動脈瘤(前交通動脈瘤)
骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎、顱骨狹窄病等
眶部腫瘤
6.外傷
7.代謝性疾病,如糖尿病、神經節苷脂病等
8.遺傳性疾病
Leber病,小腦性共濟失調,周圍神經病變如Chareot-Marie-Tooth病
9.營養性視神經萎縮
10.雜類
在兒童其原因更複雜如下:
1.染色體異常
貓叫綜合症,染色體18長臂部分缺失
2.脂性疾病
Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基酰基(神經)鞘氨醇中毒症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig綜合症)
3.粘多糖病
Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病
4.礦物代謝缺陷及其代謝
Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纖維變性,全身性神經節甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Sch?nberg病
5.遺傳性視網膜色素變性
Ushers綜合症、Kesrns-Sayer綜合症、Alstrom綜合症
6.灰質病
Battens病、嬰兒神經軸索營養不良症,Hallervorden-Spatz病
7.小腦性共濟失調
Behr視神經萎縮,Marie共濟失調,遺傳性運動或感覺性多神經病變,Charcot-Marie-Tooth病,橄欖體-橋腦小腦變性
8.原發性白質病變
異常性腦白質變性,Krabbers病,海綿質白質變性(Canaran),ㄋ盞ぐ字時湫裕Merzbacher-pelizaeus病,Cockayne綜合症
9.脫髓鞘疾病
腎上腺白質變性,多發性硬化
10.家族性視神經萎縮
Leber病,嬰兒型視神經萎縮(隱性、顯性)
11.顱內壓增高
假腦瘤,顱內出血,顱骨狹窄症,導水管阻塞腦積水
【臨床表現】
主要表現視力減退和視盤呈灰白色或蒼白。正常視盤色調是有多種因素決定的。正常情況下,視盤顳側顏色大多數較其鼻側為淡,而顳側色淡的程度又與生理杯的大小有關。嬰兒視盤色常淡,或是檢查時壓迫眼球引起視盤缺血所致。因此不能僅憑視盤的結構和顏色是否正常診斷視神經萎縮,必須觀察視網膜血管和視盤周圍神經纖維層有無改變,特別是視野色覺等檢查,綜合分析,才能明確視盤顏色蒼白的程度。視盤周圍神經纖維層病損時可出現裂隙狀或楔形缺損,前者變成較黑色,為視網膜色素層暴露;後者呈較紅色,為脈絡膜暴露。如果損害發生於視盤上下緣區,則更易識別,因該區神經纖維層特別增厚,如果病損遠離視盤區,由於這些區域神經纖維導變薄,則不易發現。視盤周圍伴有局灶性萎縮常提示神經纖維層有病變,乃神經纖維層在該區變薄所致。雖然常用眼底鏡檢查即可發現,但用無赤光檢眼鏡和眼底照像較易檢查。視盤小血管通常為9~10根,如果視神經萎縮,這些小血管數目將減少。同時尚可見視網膜動脈變細和狹窄、閉塞,但該現象不是所有視神經萎縮皆有,一般球後視神經萎縮無影響,如果視神經萎縮伴有視網膜血管改變,則必須直接影響視網膜血管,才能發生視網膜血管的改變。常用的視神經萎縮分原發性和繼發性二種:前者視盤境界清晰,生理凹陷及篩板可見;後者境界模糊,生理凹陷及篩板不可見。視野檢查應注意適用小的紅色視標,可見中心暗點,鼻側缺損、顳側島狀視野、向心性視野縮小至管狀視野雙顳側偏盲等。色覺障礙多為後天獲得性,紅綠色障礙多見,色相排列檢查法優於一般檢查法。眼底螢光血管造影早期意義不大,晚期可見視盤螢光減弱和後期強螢光。視覺電生理檢測包括視網膜電圖(ERG)、眼電圖(EOG)和視誘發電位(VEP)等對診斷病情及預後等均有一定的輔助意義。
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