[醫療保健] 角膜營養不良

[概述]

為一系列與家族遺傳有關的原發性進行性角膜病變的總稱。該病多數為常染色體顯性遺性；原發於角膜，很少伴隨其他眼部病變或全身病變；起病大多在20歲以前；多侵犯角膜中央，雙眼對稱；病程緩慢，病變區多無新生血管生長；開始只侵犯角膜的某一層；晚期可波及鄰近層次，甚至影響全層角膜；藥物治療無效。影響視力者可行角膜移植手術治療。

[症狀體症]

1.角膜上皮基底膜營養不良：30歲後發病，反覆發作性上皮糜爛。中央上皮層可見許多灰色斑塊，油滴狀微小囊腫及指紋狀混濁。2.顆粒狀營養不良：角膜上皮粗糙，中央前基質層內出現邊界清晰的灰白色混濁塊，晚期混濁塊之間出現瀰漫性混濁，嚴重影響視力。3.fuchs角膜內皮營養不良，中老年以後發病，女性多見。角膜內皮變性和喪失進而失代償，發生上皮大泡變性。

[診斷依據]

1.家族遺傳史；2.不同程度的角膜上皮大泡，基質層混濁和內皮喪失。3.雙眼對稱發病，無新生血管侵入。

[治療原則]

1.早期對症治療。2.晚期嚴重影響視力者行角膜移植手術。

[療效評價]

1.治癒：角膜上皮癒合，症狀消失或角膜移植片透明癒合。2.好轉：症狀減輕或角膜移植後視力改善。3.未癒：上皮糜爛，大泡形成或角膜移植片混濁。

[專家提示]

角膜營養不良是一組家族遺傳性角膜病變，不是缺乏營養所致，濫補營養無效，藥物治療也不能根治。對於嚴重病例，角膜移植為首選治療。