[醫療保健] 先天性角膜營養不良

先天性角膜營養不良就是遺傳性角膜營養不良，是一組由遺傳引起的角膜病常發生於青少年或中青年，病程進展緩慢，也有終生不發展的。常見的有以下幾種。

1、meesman角膜營養不良發生於幼兒，為雙側性。主要症狀是上皮的微型囊狀變性區的形成，沒有新生血管，視力輕度影響。是常染色體顯性遺傳病。

2、reis_bueechler角膜營養不良。是一種顯性遺傳病，多在10歲以內發病，有反覆發生上皮缺損現像，前彈力層混濁逐漸發生，上皮不規則，通常無新生血管，視力明顯減退。

3、schnayder結晶狀角膜營養不良。為兒童期發病的雙側性病變，表現為基質層淺層有多個細針形結晶體，視力正常或稍減退，無進行性病變，組織學檢測結晶體為膽固醇。本病為常染色體顯性遺傳。

4、fuchs角膜營養不良多發生於中年人女性比男性多，為雙側性病程進展緩慢，由於內皮代償失調引起角膜基質層及上皮層水腫，所以又稱角膜上皮及內皮營養不良，角膜出現水泡，水泡破裂出現眼痛、怕光、流淚、異物感等症狀，視力明顯下降。組織學檢測可發現後彈力層肥厚，內皮細胞層變薄，有色素沉著。治療須角膜移植術。

5、後層多形性角膜營養不良為先天性雙側性的後彈力層與內皮層營養不良，多為常染色體顯性遺傳病，後彈力層有許多圓形、橢園形或不規則形態的混濁，並發基質層水腫，多數人無自覺症狀，角膜感覺正常，但嚴重者可因基質層水腫而使視力減退。

6、家族性角膜營養不良是遺傳決定的角憤基質層營養不良狀態，兒童時發病，以後進行性加重，表現為各種類型角膜基質層混濁，可引起視力減退，與間歇性怕光流淚異物感，至中年後嚴重影響視力，根據遺傳方式和角膜病損形態可分三型。

（1）顆粒狀營養不良表現為角膜基質淺層白色碎屑狀混濁中央較多。為常染色體顯性遺傳，對視力影響較輕。

（2）斑狀營養不良表現為整個角膜基質層的灰色斑狀混濁，邊緣不請為常染色體隱性遺傳，視力影響較大，病理改變為粘多糖物質積存。

（3）網格狀營養不良表現為角膜基質層灰色條狀混濁，可交叉成網狀，有較明顯刺激症狀為常染色體顯性遺傳。病理為澱粉樣變性，藥物治療無效。視力減退者需角膜移植。