[醫療保健] 遺傳性角膜基質營養不良

角膜營養不良常為雙側對稱性．病變相對靜止或緩慢進行。病變常位於角膜中央部，並有家族史。遺傳性角膜基質營養不良分為結節狀、格子狀、斑塊狀3種類型，前兩種為常染色體顯性遺傳，斑塊狀為常染色體隱性遺傳。

診斷要點1．有家族史，雙眼對稱性發展。2．結節狀營養不良：又稱grenouw氏病i型。常在10歲以前發病。表現為角膜中央部前彈力層下實質層內灰白色斑點狀混濁，斑點間實質透明。不侵犯周邊部。病情進展緩慢，漸向角膜深層基質發展，晚期可有細小新生血管長入。早期無症狀，中年後視力進行性下降。3.格子狀營養不良：大多發病於青少年(10—20歲)，表現為角膜實質內除斑點狀混濁外，尚有條形7昆濁，交叉組成網格狀，可發展成瀰漫性混濁。常侷限於中央部。視力損害及刺激症狀均較結節狀營養不良為重。4．斑塊狀營養不良：又稱gronenouw氏病r型。常在10歲以前發病。臨床上相當少見。表現為角膜基質呈瀰漫性霧狀，間以局灶性、境界不清的白色斑塊狀混濁，從中央向周邊進行性發展。晚期後彈力層可受累。視力呈進行性減退。30歲以後，視力明顯下降。5．染色體檢查有助於診斷。

治療本病藥物治療難以奏效，故早期無需治療。視力低於0．1者，可行穿透性角膜移植術，效果較好。角膜板層移植術後增視效果差。且容易復發。