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地中海貧血重複輸血致鐵質囤積磁振掃描助對症下藥

地中海貧血(地貧)是一種常見的遺傳性血液病,平均每100名港人便有3至4人為乙型地貧基因攜帶者。輕型地貧者一般沒有異樣,但重型地貧者普遍在出世後六個月起便會出現嚴重貧血,需要靠定期輸血以延長壽命,但由於每包血液內含有250mg鐵質,故不少患者經重複輸血會令鐵質囤積於心臟,引致心臟衰竭令患者死亡。

威爾斯親王醫院兒科部主管李志光(圓圖)指出,過去30年,醫學界主要採用靜脈注射去鐵胺及口服除鐵酮,為病者減少心臟鐵質積聚;但由於以往沒有一個準確評估心臟鐵囤積的方法,難以量度心臟鐵質含量而對症下藥。中文大學於06年引入新的磁力共振掃描器,以精確量度各器官如心臟、肝臟、胰臟等所含的鐵質水平,及早用除鐵藥,成功減低本港地貧患者因心臟衰竭而死亡的風險。不過,李志光指出,近年由於大量內地孕婦來港產子,而內地產前檢查技術未必能及早預防地貧,或會增加本港地貧數量。

現時,全港有363名地貧病人,而中國南部廣東及廣西一帶則有逾百萬名地貧患者,由於內地病人對心臟病變風險缺乏認知,加上缺乏磁振鐵質評估技術,中大磁振掃描團隊於去年進行首個評估南中國地貧兒童血鐵囤積的大型研究,為153名地貧患者進行心臟磁振掃描。研究結果發現,四成患者的心鐵負荷達不正常水平,其中接近兩成半更屬於嚴重級別,估計患者極有可能在5至10年內死於心臟衰竭。中大醫學院影像及介入放射學系教授朱昭穎期望,此計劃能喚起內地相關部門關注,為內地地貧病童及其家人調配資源及安排治療。
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