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[資訊分享] 小兒β地中海貧血

小兒β地中海貧血,小兒β地中海貧血介紹如下:
重型β地中海貧血
1、定期輸血:由於血液中紅血球的壽命有限,所以重型β地中海貧血患者平均每三,四個星期需要輸血一次.並在醫生指導下根據需要確定輸血量,保證輸血後血紅素含量最好在100g/L以上,目前主要為輸注濃宿紅細胞,冼滌紅細胞和濾白細胞紅細胞.
2、長期使用除鐵劑:紅血球蘊藏豐富的鐵質,每次輸血後,血液中的紅血球逐漸分解,其中的鐵質就會在病人體內蓄存.久而久之,不斷蓄積的鐵質會對體內多個器官造成破壞.因此,重型地中海貧血患者必須長期使除鐵藥物,以防治鐵蓄積,目前在國內應用的除鐵劑有兩種.一種是瑞士諾華製藥有限公司生產的-注射用得斯芬,使用專用的注射泵進行皮下注射,注射時間至少8小時.以病人的體重計算,平均每天20—50mg/公斤體重.使用時先用5ml的注射用水溶解,再抽入注射器中,使用專用的注射泵進行皮下注射,注射時間至少8小時,每月最好使用20天以上.另一種是加拿大奧貝泰克製藥有限公司生產的口服劑奧貝安可,平均每天75mg/公斤體重,每月最好使用20天以上.
3、其它藥物治療:①中藥益髓生血靈(僅在303醫院使用):可以提高血色素,改善貧血,減少輸血量.②羥基脲:可以提高血色素,改善貧血.③葉酸:為骨髓造血所需物質.④維生素C:可幫助除鐵藥把鐵質排出體外,常規得斯芬治療一個月後開始使用.
4、幹細胞移植:若移植成功,病人的骨髓便回覆正常的造血功能,貧血得以痊癒.雖然移植療法有一定危險性,病人在治療過程中亦可能要忍受相當的痛苦,但近年國內已有不少成功的例子.可是,由於捐贈者必須沒有患重型或中間型地貧血且與病人組織吻合,平均來說,只有少於四分之一重型貧血病者能有機會接受移植治療.
中間型地中海貧血
此類型包括中間型β地中海貧血和血紅蛋白H病患者,貧血程度較重型患者輕,但較正常人需多補充維生素.在一般情況下不需要輸血,但在貧血加重的時,仍需輸血治療.同時,部分患者也可能因其它原因吸收了過量的鐵質,造成體內鐵質的蓄積,而需要除鐵治療.此外,此類型患者若出現脾腫大或膽結石,則需要進行切除手術.
輕型地中海貧血和極輕型地中海貧血
此類型患者身體狀況相對健康,一般無須接受治療,關鍵在於做好優生工作,不要再有地中海貧血子代出生.
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