[醫療保健] 雙眼外層滲出性視網膜病變1例的高頻聲像圖表現

患者男，8歲。以雙眼球震顫8年為主訴而就診，臨床入院診斷：雙眼視網膜脫離;雙眼先天性眼球震顫;右眼球萎縮;右眼虹膜殘留。彩超檢查，使用儀器為Domier AI-5200，探頭頻率為10MHz，雙眼軸長21mm，右眼前房厚2.0mm，左眼前房厚1.8mm，左眼晶體厚3.9mm，右眼晶體厚3.7mm，雙眼晶體周邊模糊，內見細小光點回聲，雙眼玻璃體內見多條光帶、光點、光斑回聲，雙眼球壁明顯增厚，為2.1mm(圖1)，雙眼球後未見明顯佔位。CDFI：雙眼內未見明顯彩色血流信號。提示：雙眼晶體混濁;雙眼完全性視網膜脫離。手術所見：術中發現左眼視網膜有黃、白滲出斑，其上有黃、白髮亮的小點(膽固醇結晶)，診斷為Coats病，即予中止手術。

討論：外層滲出性視網膜病變(Coats病)有兩種不同的表現，其一是發病較早，視網膜外層滲出病變及血管受累比較廣泛，滲出性視網膜脫離較明顯，黃斑區早期即受累，因而視力下降早且嚴重，此即通常所稱之的典型Coats病一少年兒童型，見於較大的兒童(6~8歲);其二是發病較晚，眼底病變及血管受累的區域比較侷限，程度較輕，較晚時期或侵及黃斑區域時視力才下降，視力受累程度較輕，預後較好，多見於年青人及成年人，此即成年型Coats病。本病的特點為：1、眼底呈現大量白色或黃白色滲出;2、眼底有成簇的膽固醇結晶沉著和出血;3、血管異常呈梭形或球形擴張或呈紐結狀、花圈狀捲曲;4、嚴重者產生視網膜脫離、繼發性白內障、玻璃體出血、增殖機化、繼發性青光眼、眼球萎縮等;5、本病較少見，男性、單眼多發，雙眼少見，文獻表明：雙眼發病只佔本病10%。由於視網膜變薄或玻璃樣變，視網膜外層沉積黃白色脂性滲出物，視網膜脫離，瞳孔呈白色，超聲探測，玻璃體內見數條弧形光帶，其後方見細弱、均勻的點狀回聲組成的光團及光斑回聲，光點在眼球運動時呈活躍的運動(膽固醇結晶物，)在近視乳頭處的脈絡膜表面或脫離的視網膜下有時可見較強的回聲斑(骨化斑或鈣化斑)，此斑較光滑、孤立，晚期相應處可見條狀鈣化斑及骨化，眼球壁增厚。此患者，發病年齡8歲，為兒童型Coats病，就診時已達晚期，不僅有視網膜脫離、繼發性白內障，而且已有眼球萎縮。此病需與視網膜母細胞瘤鑑別，視網膜母細胞瘤發病年齡更小，大部分5歲前發病，超聲鑑別要點即眼球內能否見到實質性腫瘤回聲。此例患者超聲圖像較典型，但只診斷雙眼視網膜脫離及晶體病變，未能診斷Coats病，主要原因是此病少見，而且雙眼發病更為少見，對此病認識不足，所以通過對本病例的總結分析，達到提高對此病的認識及診斷符合率。