[資訊分享] 兒童原發性腎病綜合徵激素治療的療效觀察

（1）近期療效：

患兒對激素是否敏感與其類型有關。據我國臨床分型資料，單純性病例78.9%呈完全效應；而腎炎型者為34.3%。在病理組織類型方面，據國際小兒腎臟病研究組（ISKDC）報告，471例小兒原發腎病綜合徵呈現激素效應者368例（78.1%）。其中出現激素效應的病例，微小病變者93.1%、局灶節段硬化29.7%、繫膜增生者55.6%、膜增殖腎炎者僅6.9%。北京醫科大學一院兒科治療123例，8周時激素效應者96例（78%），與ISKDC的結果一致。

（2）遠期療效：

對激素治療敏感卻易復發是一常見現象。國外報導僅23%的病例於初治緩解後不再復發。初治時的療程在一事實上程度上似與復發有關。國外報導經4周、8周、12周療程治療後，於12個月內的復發率分別為81%、61%和36%。北京醫科大學一院兒科對經中長程治療的80例呈激素效應者進行2年隨訪在6個月時未復發者32例（40%）、非勤復發者38例（47.5%）、勤復發者19例（23.7%）。復發病例中80%發生於2年內，有些患兒在緩解多年後仍可復發。初治半年內如多次復發或反覆可預測其為勤復發病例。勤復發病例病情長期處於活動狀態，甚至少數出現不同程度的腎功能不全；又由於長期連續使用激素，常出現激素副作用。勤復發病例中20%病程可長達10～15年以上，但其活動性呈隨病程而逐漸減弱的趨勢。一般對激素敏感者，雖經多次復發其敏感性仍不變，少數可由對激素敏感轉為對激素耐藥。

復發病例可延長間歇治療的療程至1～數年，復發1～2次以上者可加用免疫抑劑。

如前述耐藥者多為非微小病變，近年用長療程隔日頓服法治療膜增殖腎炎、膜性腎病、局灶節段性硬化和耐藥的微小病變患兒，給予沷尼松1.5～2.0mg/kg隔日晨頓服，療程1/2～3年，漸減至0.5～1.0mg/kg隔日晨頓服，持續3～5年，病情也可有不同程度好轉，達到緩解或部分緩解且保持腎功能良好。