[資訊分享] 兒童原發性腎病綜合徵治療措施

採用以腎上腺皮質激素為主的中西醫綜合治療。治療包括控制水腫、維持水電解質平衡、供給適量的營養、預防和控制伴隨感染、正確使用腎上腺皮質激素。反覆發作或對激素耐藥者配合應用免疫抑制藥。中藥目前以健脾補腎、配合控制西藥副作用為主要治則。

1.一般治療

(1)休息和生活制度：除高度水腫、併發感染者外，一般不需絕對臥床。病情緩解後活動量逐漸增加。緩解3～6月後可逐漸參加學習，但宜避免過勞。

(2)飲食：低鹽食。水腫嚴重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時，須適當補充鹽和水分。

2.對症治療 一般應用激素後7～14天內多數患兒開始利尿消腫，故可不用利尿劑；但高度水腫、合併皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。

3.腎上腺皮質激素（下稱激素）治療 慶用激素儘管有某些副作用、且尚未解決復發問題，但臨床實踐證明激素仍是目前能誘導蛋白悄消失的有效藥物，並作為腎病治療的首選藥。

其作用機制尚未闡明，可能與：

①免疫抑制作用；②改善腎小球濾過膜的通盤性，減少尿蛋白濾出；③利尿作用（通過對腎小球濾過率及腎小管的影響）有關。

用藥原則為：

①藥物的選擇以生物半衰期12～36小時的中效製劑為宜，如沷尼松，除能較快誘導緩解外，也適用於竡時的隔日療法。②開始治療時應足量，分次服用，心快誘導尿蛋白陰轉；③尿蛋白陰轉後的維持治療階段以隔日晨頓服為宜。因腎上腺分泌皮質醇呈晨高夜低的晝夜波動規律，隔日晨頓服法視丘-垂體-腎上腺軸（HIP）的抑制作用是最小；④維持治療不宜過短，應待病情穩定再停藥，以減少復發，且尿蛋白出現反覆時也易使之緩解。

(1)初治方案：有兩類：①中長程療法：國內較多採用。沷尼松每日2mg/dk（總量不超過60mg），分3次口服。若4周內尿蛋白轉陰，則轉陰後至少鞏固2周開始減量，改為隔陰，則轉陰後至少鞏固2周開始減量，改為隔陰日2mg/kg晨頓服，繼用4周，以後每2～4周減2.5～5mg，直至停藥，療程6個月（中程療法）。若治療4周內尿蛋白未陰轉，可繼服至轉陰後2周，一般用藥8周，最長不超過12周，然後改隔日2mg/kg，繼用4周，減量方法同上，療程9～12個月（長程療法）。②短程治療：歐美等國多採用此法，開始時每日60mg/m2（總量不超過60～80mg），分次服用，療程4周，然後隔日40mg/m2，再服4周停用。近年也有應用12周或再略長的傾向。

(2)復發病例：處長隔日服藥的時間，即給予中長程治療。復發2次以上可考慮加用免疫抑制劑。

(3)對激素依賴病例：須參考用藥及反覆的病史，摸索能維持緩解的隔日劑量，長期維持，至少半年，以後再試減量。一般認為沷尼松隔日1.4mg/kg，無激素黴副作用。也呆加用免疫抑制劑。

(4)對激素耐藥者：處長隔日用藥時間和/或加用免疫抑制劑，可使部分病例達到緩解或部分緩解，並可能延緩腎功能減退的過程。此類多屬非微小病變型，故最好行腎穿檢查，以明確其病理類型，決定治療方案。出現激素耐藥時還應注意有無其他因素影響。例如是否存在併發感染、腎小管間質改變、腎靜脈血栓形成；或同時並用了影響激素療效的藥物如苯妥英鈉或利福平等。

(5)甲基強的松龍靜脈衝擊治療：大劑量靜脈給藥具有更強有力的免疫抑制和抗炎作用，能較快誘導尿蛋白陰轉。本法雖可用於初治者，但我國多用於難治性腎病，即用於激素耐藥或需較大劑量維持、且激素副作用明顯者。劑量為15～30mg/kg(總量不多於100mg)，以5～10%葡萄糖100～200ml稀釋後靜滴1～2時。每日或隔日1次，3次為1療程，必要時1周後重複。衝擊後48時，繼以激素隔日口服。其副作用為靜滴中偶有面紅震顫、噁心、味覺改變，還可致一過性高凝狀態及高血壓、心律紊亂、消化道潰瘍出血。