[資訊分享] 小兒原發性腎病綜合徵可以併發哪些疾病？

小兒原發性腎病綜合徵可以併發哪些疾病？

1、感染是最常見的併發症及引起死亡的主要原因；據1984年國際小兒腎臟病研究組織（ISKDC）統計，直接或間接因感染死亡者佔腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反覆和/或加重的誘因和先導，並可影響激素的療效。

本征易發生感染的原因有：①體液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加）；②常伴有細胞免疫功能和補體系統功能不足；③蛋白質營養不良、水腫致局部循環障礙；④常用時應用皮質激素、免疫抑制劑。

細菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年桿菌所致感染亦見增加（如大腸桿菌）。常見的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發性腹膜炎。一般不主張預防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐藥菌株增殖和菌群失調；但一旦發生感染應及時積極治療。

患兒對病毒感染亦較敏感，尤其在接受皮質激素和免疫抑制劑的過程中，併發水痘、痲疹、帶狀皰疹時病情往往較一般患兒為重；對有接觸史者，激素和免疫抑制劑可暫時減量，並給予-γ球蛋白注射。感染痲疹後有暫時導致腎病緩解的個別報導。

2、高凝狀態及血栓栓塞合併症腎病時體內凝血和纖溶系統可有如下變化：①纖維蛋白原增高；②血漿中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血漿纖溶酶原的活性下降；⑤血小板數量可增加，其粘附性和聚集力增高。其結果可導致高凝狀態，並可發生血栓栓塞合併症，其中以腎靜脈血栓形成最為受臨床重視。急性者表現為驟然發作的肉眼血尿和腹痛，檢查有脊肋角壓痛和腎區腫塊，雙側者有急性腎功能減退。慢性的腎靜脈血栓形成臨床症狀不明顯，常僅為水腫加重、蛋白尿不緩解。X線檢查患腎增大、輸尿管切跡。B超有時能檢出，必要時腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外，其他部位的靜脈或動脈也可發生此類合併症，如股靜脈、股動脈、肺動脈、腸繫膜動脈、冠狀動脈和顱內動脈等，並引起相應症狀。臨床上當靜脈取血時發現血液易凝，則應考慮高凝的可能，最簡便的是測定纖維蛋白原和血小板計數以初篩，有條件再測其他指標。

3、鈣及維生素D代謝紊亂腎病時血中維生素D結合蛋白（VDBP，分子量59000）由尿中丟失，體內維生素D不足，影響腸鈣吸收，並反饋導致甲狀旁腺功能亢進。臨床表現為低鈣血症、循環中維生素D不足、骨鈣化不良。這些變化在生長期的小兒尤為突出。

4、低血容量因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本征常有血容量不足，加以部分患兒長期不恰當忌鹽，當有較急劇的體液丟失（如吐、瀉、大劑量利尿應用、大量放腹水等）時即可出現程度不等的血容量不足的症狀，如體位性低血症、腎前性氮質血症、甚至出現休克。

5、急性腎功能減退本征急起時暫時性輕度氮質血症並不少見。病程中偶可發生急性腎功能減退。其原因為：①低血容量、不恰當地大量壞死。②嚴重的腎間質水腫，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊及近曲小管內靜水壓力增高而腎小球濾過減少。③藥物引起的腎小管間質病變。④併發雙側腎靜血栓形成。

6、腎小管功能障礙可表現為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。

7、動脈粥樣硬化持續高血脂患兒偶可發生。累及冠狀動脈時可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。

8、患兒偶可發生頭痛、抽搐、視力障礙等神經系統症狀，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血症、低鈣血症、低鎂血症等多種原因引起。