[資訊分享] 腎病綜合徵可以併發哪些疾病？

一)感染腎病綜合徵患者對感染抵抗力下降的原因最主要是由於：①尿中丟失大量IgG②B因子(補體的替代途徑成分)的缺乏導致對細菌免疫調理作用缺陷;③營養不良時機體非特異性免疫應答能力減弱造成機體免疫功能受損④轉鐵蛋白和鋅大量從尿中丟失轉鐵蛋白為維持正常淋巴細胞功能所必需鋅離子濃度與胸腺素合成有關⑤局部因素胸腔積液腹水皮膚高度水腫引起的皮膚破裂和嚴重水腫使局部體液因子稀釋防禦功能減弱均為腎病綜合徵患者的易感因素在抗生素問世以前細菌感染曾是腎病綜合徵患者的主要死因之一嚴重的感染主要發生在兒童和老人成年人較少見臨床上常見的感染有：原發性腹膜炎蜂窩織炎呼吸道感染和泌尿道感染一旦感染診斷成立應立即予以治療

(二)高凝狀態和靜脈血栓形成腎病綜合徵存在高凝狀態主要是由於血中凝血因子的改變包括ⅨⅪ因子下降VⅧX因子纖維蛋白原β-血栓球蛋白和血小板水平增加血小板的粘附和凝集力增強抗凝血酶Ⅲ和抗纖溶酶活力降低因此促凝集和促凝血因子的增高抗凝集和抗凝血因子的下降及纖維蛋白溶解機制的損害是腎病綜合徵產生高凝狀態原因抗生素激素和利尿劑的應用為靜脈血栓形成的加重因素激素經凝血蛋白髮揮作用而利尿劑則使血液濃縮血液粘滯度增加

腎病綜合徵時當血漿白蛋白小於2.0g/d1時腎靜脈血栓形成的危險性增加多數認為血栓先在小靜脈內形成然後延伸最終累及腎靜脈腎靜脈血栓形成在膜性腎病患者中可高達50%在其他病理類型中其發生率為5%～16%腎靜脈血栓形成的急性型患者可表現為突然發作的腰痛血尿白細胞尿尿蛋白增加和腎功能減退慢性型患者則無任何症狀但血栓形成後的腎瘀血常使蛋白尿加重或對治療反應差由於血栓脫落腎外栓塞症狀常見可發生肺栓塞也可伴有腎小管功能損害如糖尿氨基酸尿和腎小管性酸中毒明確診斷需做腎靜脈造影Doppler超聲CTIMR等無創傷性檢查也有助於診斷血漿β血栓蛋白增高提示潛在的血栓形成血中α2-抗纖維蛋白溶酶增加也認為是腎靜脈血栓形成的標誌外周深靜脈血栓形成率約為6%常見於小腿深靜脈僅12%有臨床症狀25%可由Doppler超聲發現肺栓塞的發生率為7%仍有12%無臨床症狀其他靜脈累及罕見動脈血栓形成更為少見但在兒童中儘管血栓形成的發生率相當低但動脈與靜脈累及一樣常見。

(三)急性腎衰急性腎衰為腎病綜合徵最嚴重的併發症常需透析治療常見的病因有：①血液動力學改變：腎病綜合徵常有低蛋白血症及血管病變特別是老年患者多伴腎小動脈硬化對血容量及血壓下降非常敏感故當急性失血嘔吐腹瀉所致體液丟失外科損傷腹水大量利尿及使用抗高血壓藥物後都能使血壓進一步下降導致腎灌注驟然減少進而使腎小球濾過率降低並因急性缺血後小管上皮細胞腫脹變性及壞死導致急性腎衰②腎間質水腫：低蛋白血症可引起周圍組織水腫同樣也會導致腎間質水腫腎間質水腫壓迫腎小管使近端小管包曼囊靜水壓增高GFR下降③藥物引起的急性間質性腎炎④雙側腎靜脈血栓形成⑤血管收縮：部分腎病綜合徵患者在低蛋白血症時見腎素濃度增高腎素使腎小動脈收縮GFR下降此種情況在老年人存在血管病變者多見⑥濃縮的蛋白管型堵塞遠端腎小管：可能參與腎病綜合徵急腎衰機制之一⑦腎病綜合徵時常伴有腎小球上皮足突廣泛融合裂隙孔消失使有效濾過面積明顯減少⑧急進性腎小球腎炎⑨尿路梗阻。

(四)腎小管功能減退腎病綜合徵的腎小管功能減退以兒童多見其機制認為是腎小管對濾過蛋白的大量重吸收使小管上皮細胞受到損害常表現為糖尿氨基酸尿高磷酸鹽尿腎小管性失鉀和高氯性酸中毒凡出現多種腎小管功能缺陷者常提示預後不良。

(五)骨和鈣代謝異常腎病綜合徵時血循環中的VitD結合蛋白(Mw65000)和VitD複合物從尿中丟失使血中125(OH)2VitD3水平下降致使腸道鈣吸收不良和骨質對PTH耐受因而腎病綜合徵常表現有低鈣血症有時發生骨質軟化和甲旁亢所致的纖維囊性骨炎在腎病綜合徵進展的腎衰所併發的骨營養不良一般較非腎病所致的尿毒症更為嚴重。

(六)內分泌及代謝異常腎病綜合徵尿中丟失甲狀腺結合蛋白(TBG)和皮質激素結合蛋白(CBG)臨床上甲狀腺功能可正常但血清TBG和T3常下降游離T3和T4TSH水平正常由於血中CBG和17羥皮質醇都減低游離和結合皮質醇比值可改變組織對藥理劑量的皮質醇反應也不同於正常由於銅藍蛋白(Mw151000)轉鐵蛋白(Mw80000)和白蛋白從尿中丟失腎病綜合徵常有血清銅鐵和鋅濃度下降鋅缺乏可引起陽萎味覺障礙傷口難愈及細胞介導免疫受損等持續轉鐵蛋白減少可引起臨床上對鐵劑治療有抵抗性的小細胞低色素性貧血此外嚴重低蛋白血症可導致持續性的代謝性鹼中毒因血漿蛋白減少10g/L則血漿重碳酸鹽會相應減少3mmol/L。