患者,女性,33歲。1996年7月中旬無誘因出現右鼻翼後、右眶上針刺樣痛,進行性加重,並向整個右眼及右額部發展,伴噁心及非噴射性嘔吐,體溫38℃左右。8月25日右眼瞼下垂,但視物清、無復視。10月份開始右眼球運動不能、復視,經中藥及皮質激素治療10天後右眼瞼下垂一度好轉,20天後再度下垂。11月24日右眼視力完全喪失。體檢:右瞼完全下垂,右眼球前凸、無偏斜,右瞳孔直徑4.0mm、圓、居中,左瞳孔2.5mm,右眼無光反射、無光感,左側視野正常,右眼底視乳頭邊界清、靜脈略粗,左眼底正常,右眶上神經眼支分佈區皮膚針刺覺減退、角膜反射減退。右頸後觸及蠶豆大淋巴結一枚,肝、脾肋緣下未及。輔助檢查:rbc3.55×1012/l,hb 105g/l,wbc 7.8×109/l,中性粒細胞0.64,淋巴細胞0.34,單核細胞0.02,bpc349×109/l。b超(1996年12月20日)右腎100mm×39mm,上極27mm×35mm低回聲區,邊界清,內部回聲均勻,後腹膜淋巴結未見腫大。骨髓象正常。腦脊液壓力2.74kpa(正常0.69~1.76kpa,1kpa=10.20cmh2o),無色,清,潘氏試驗陰性,細胞數0,氯化物121mmol/l,蛋白0.2g/l,葡萄糖3.0mmol/l,離心沉澱見少量淋巴細胞,細菌培養陰性。眼眶mri:左右眶尖後及海綿竇旁各有一0.3cm×2.5cm和1.0cm×2.5cm實質性病灶。同位素淋巴顯像右頸及右腹股溝淋巴結腫大。右頸後淋巴結活檢,印片和免疫酶標檢測提示b細胞性淋巴瘤。臨床診斷:非霍奇金淋巴瘤(b細胞性)a期。給予chop(環磷酰胺、阿黴素、長春新鹼和潑尼松)及甲氨喋呤2g化療後頭痛完全消失,顱神經受損症狀無改變,複查b超右腎上極低回聲區縮小為19mm×18mm。
非霍奇金淋巴瘤中樞神經系統累及多為腦膜及脊髓。顱內硬膜外浸潤一般先侵犯顱骨,並向硬膜外浸潤,產生相應症狀。本例淋巴瘤累及眶尖海綿竇旁,恰好位於、!ぁ及1(三叉神經眼支)諸顱神經經過之處,產生典型的眶尖綜合症。
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