5歲小女孩脾臟嚴重腫大、日日排出黑便,檢查發現患有兒童門靜脈高壓。然而醫生卻告訴家長:此次發病始作俑者很可能是孩子出生10天時一次微不足道的肚臍發炎!原來,新生兒肚臍發炎是最常見的引發兒童門靜脈高壓的誘因。專家提醒家長,每日洗澡都應密切觀察孩子肚臍是否有異常,以便及時就診。
5歲幼兒排黑便緣起臍炎
小圓今年5歲,天性活潑,卻從小體質較弱,發燒感冒是常事,醫生告知家長其腸胃不好。20多天前,小圓再次發燒,這次除了咳嗽、流涕之外,她的腹部也開始脹起來,每日排出暗紅色水樣大便。在當地醫院檢查發現其脾臟重度腫大,全家人十分著急,便帶孩子來廣州求醫。
中山大學附屬第二醫院南院肝膽外科劉超教授為小圓做了詳細檢查,告訴小圓父母:小圓患了嚴重的門靜脈高壓,需要馬上實施手術。
原來,小圓剛出生10天時得過一次臍炎,當時肚臍流水發膿、肚臍周圍紅腫了一大片,稍一按壓肚子,孩子就哭鬧不停,後來用藥後炎症消除,家人也就沒有再多想。「小圓此次患病很可能就是多年前的那次臍靜脈炎埋下的禍根。新生兒臍靜脈尚未發育完全,患臍炎後細菌經臍靜脈進入體內,致門靜脈感染栓塞,從而日後容易引發兒童門靜脈高壓。」劉超表示。
臍炎是該病的最常見誘因
劉超介紹,兒童門靜脈高壓症常見原因是由於肝外門靜脈阻塞引起,包括門靜脈先天性畸形、門靜脈主幹血栓形成後側支血管所致的門靜脈海綿樣變性等。「在新生兒階段,孩子患臍靜脈炎可能導致門靜脈血栓形成,其他因素還包括脫水、腹部鈍性損傷、腹腔感染、全身血栓形成疾病等。」劉超說。
兒童門靜脈高壓的臨床表現主要包括食道胃底靜脈曲張、門靜脈高壓性胃病脾大和脾亢等,但大多數孩子的肝功能顯示為正常水平。「上消化道出血是最主要徵兆,90%的患兒會有此表現,其中70%~80%的兒童出現在學齡前;20%~30%的孩子出現在1歲前。由於肝功能正常,上消化道出血常表現為黑便,而且可能反覆發生。像小圓就曾多次有過消化道出血史,但未能引起家長的足夠重視。」劉超說。
單純切脾無法治療此病
劉超介紹,現階段通過超聲、內鏡和CTA或MRA等手段均可明確診斷、評估門靜脈阻塞的位置,並能估計預後以及制定治療措施,而通過手術進行門體分流是治療兒童肝外阻塞型門靜脈高壓症最有效的措施。
「在食道靜脈曲張引起第一次出血後,就應第一時間積極為孩子進行手術治療。」專家介紹,對於該病治療,臨床發現很多醫生會選擇單純切脾來治療靜脈曲張引起的上消化道出血或脾亢,但劉超認為此舉風險眾多——切脾後出血可能會繼續發生;嚴重敗血症發生的危險也會增加;而且早期脾切除會對下一步是否選擇門體分流方法產生限制;還可能增加門靜脈血栓形成的幾率。所以,他不贊成輕易對孩子實施切脾手術。
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