[醫療保健] 葡萄膜惡性黑色素瘤

葡萄膜惡性黑色素瘤【概述】
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葡萄膜惡性黑色素瘤（maligment melanoma of uvea），是成年人中最多見的一種惡性眼內腫瘤，在國外其發病率佔眼內腫瘤的首位，在國內則僅次於視網膜母細胞瘤，居眼內腫瘤的第二位。此瘤的惡性程度高，易經血流轉移，在成年人中又是比較多見，在臨床工作中易和許多眼底疾病相混淆。因此，在眼科臨床工作中應予充分重視。此病以中年以上患者為多。眼後極部是好發部位，向前則發病率依次遞減。1 w9 E4 p/ L$t9 E& U!K''@
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【診斷】6 b2 [2 o"C,I
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葡萄膜黑色素瘤是一種惡性程度高的腫瘤，儘早作出診斷。及時治療從而盡力挽救病人的生命。診斷依據/ C3 F;y,z!d
1.脈絡膜惡性黑色素瘤，早期症狀有視物變形、變小、中心暗點以及屈光度的改變（遠視持續增加），也是重要的臨床表現，足以證明視網膜下有一個實質性腫物在持續增大。邊緣部脈絡膜黑色素瘤早期可無明顯症狀，視網膜脫離後，則出現相應的視野缺損。位於上方邊緣部黑色素瘤很特殊的一點，是在病程早期就會合併黃斑部扁平型視網膜脫離。如不擴瞳詳細查看周邊部眼底，容易誤診。!G6 G3 e- Z!u6 @9 l5 H9 i3 U:F+H
2.由於脈絡膜黑色素瘤多起源於睫狀神經，眼底病變可同時合併瞳孔異常（相應部的瞳孔無反應，不易散大或不呈正圓），或在角膜相應部位出現扇形感覺減退區。5 p''?7 {5 Z8 I$N
3.血流回流障礙或局部腫瘤壞死而引起鞏膜炎，表現為侷限性鞏膜充血。鞏膜內外有肉芽組織增生。

眼球疼痛。疼痛的原因可由繼發性青光眼或腫瘤壞死誘發眼炎（葡萄膜炎或眼內炎）所引起，少數則由於腫瘤浸潤或壓迫睫狀神經節所致。

前房或玻璃體出血因腫瘤壞死所導致。3 i"e3 ?1 }6 J%q
6.眼球突出，腫瘤向球後蔓延所引起。/ u7 z/ v!A1 b!j
7.鞏膜透照試驗：在鑑別診斷上有較大的使用價值。在炎症病變、黃斑盤狀變性，脈絡膜轉移癌或脈絡膜血管瘤，均可透光；而在脈絡脈黑色素瘤，一般是不透光的。%i6 z:[%l1 ];A;N:B*D
8.B型超聲診斷儀掃瞄：B型超聲波檢查具有重要的參考價值，對屈光介質混濁病例更有幫助。腫瘤表現平滑蘑菇狀突出；腫瘤超聲波的後面有回聲陰性區（聲影），脈絡膜凹陷。5 H(W''v$Y2 |\,V%x)U!f4 X
9.螢光眼底血管造影0 Rw1 C8 L(t!H)R
⑴視網膜血管與腫瘤血管同時出現雙重循環。

早期無螢光顯影，晚期螢光增多，顯高低螢光混雜的斑駁形態。

同位素32磷吸收試驗陽性。6 n,M9 ~*R)EM9 E5 L+C;H
磷共振檢查也有助於診斷。

【治療措施】%e"q& Y# \9 j5 A& M
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手術
⑴位於眼球內者行眼球摘除術。術中應用全麻、忌用局麻，防止促使腫瘤細胞播散。

⑵蔓延到眼球外者行眶內容摘除術。8 j*?0 w0 ].B%u
2.蔓延到眼球外者行眶內容摘除術。# K(f)tq;k:m
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【臨床表現】
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葡萄膜惡性黑色素瘤，即可向內也可向外發展。向外發展則早期引起眼外蔓延，臨床上可有眼球突出，而眼底的改變不大。向內發展則在視網膜下引起球形隆起，發展快，病程短，早期視力障礙和廣泛的視網膜脫離，是臨床上較常見的一種。還有一種比較少見的類型是沿脈絡膜平面發展，形成瀰漫性、扁平性增殖，而不形成侷限性隆起。此型發展緩慢，病程長易被漏診，現將各型分述如下：脈絡膜惡性黑色素瘤，因為外受鞏膜、內受玻璃膜的限制，早期則沿脈絡膜面擴展。在玻璃膜未被穿破之前，腫瘤呈扁平的橢圓形，隆起不高，腫瘤表面的視網膜改變不大、發展也比較緩慢。一旦玻璃膜被穿破，腫瘤因失去原有的限制，而在視網膜下腔內迅速擴大，形成底大、頭圓、頸細為典型蘑菇狀外觀。腫瘤頭部可因血液回流障礙而有大量的血竇出現，並可因增長迅速，血液供應不止，而有壞死和出血發生。這時腫瘤部視網膜的隆起較高，視網膜脫離範圍也可逐漸擴大，腫瘤頂端，因和視網膜粘連較為密切，故不易脫離。少數腫瘤穿破頂端的視網膜，使腫瘤裸露在玻璃體中。

眼壓早期正常或偏低，多數病例在發展到一定階段後，眼壓有所增高。若腫瘤起源於鞏膜導水管附近，在眼壓升高之前，往往已有眼外蔓延；另一方面，腫瘤位於渦狀靜脈附近，儘管腫瘤較小，眼壓卻可能升高。最後在腫瘤大量壞死，引起劇烈炎症反應情況下，眼球迅速萎縮，眼壓偏低。(k;`''?2 K& x:O%v4 nq
睫狀體惡性黑色素瘤，可因部位不同而有不同的臨床表現。向前容易引起眼壓增高和虹膜根部離斷；向後發展則可導致周邊部視網膜脫離，此時臨床上可能僅表現為類似中心性視網膜病或視乳頭炎的現象，如不擴瞳檢查，常易發生誤診或漏診。從睫狀體部向中央高度發展的腫塊，則可壓迫晶狀體，使之發生移位或脫位。早期向外蔓延者，腫塊可出現在前部球結膜下。

葡萄膜黑色素瘤眼內擴散及沿視神經蔓延者，比較罕見，但沿血流發生全身轉移的情況，則較多見。轉移最多見於肝臟，次為皮下組織和肺臟，亦可侵犯中樞神經系統。轉移的發生率和腫瘤的細胞類型有關，上皮樣細胞型最高，梭形細胞型最低。如果按網狀纖維為衡量標準，則網狀纖維含量愈高，轉移率越低；反之，網狀纖維含量越低則轉移率就越高。

預後】

葡萄膜惡性黑色素瘤的預後較皮膚者為好，前者死亡率為50%，而後者可達80%。局部復發或轉移大多發生在術後1年內，個別病例則可延長5年或10年以上。預後和腫瘤細胞類型有密切關係，梭形細胞型死亡率較低，上皮細胞型死亡率較高。