妊娠性急性脂肪肝≠脂肪肝
「妊娠性急性脂肪肝」與一般因肥胖所導致的脂肪肝,為兩種情況截然不同的疾病。「妊娠性急性脂肪肝」又名「產科急性黃色萎縮」、「妊娠性肝臟脂肪退化」或「妊娠性急性肝狀變形」等,是一種懷孕後的急症。孕婦和醫師須了解此疾病,早期診斷、早期治療,預後會比較好。
發生率並不高
「妊娠性急性脂肪肝」的發生率不高,約5000〜13000次懷孕中有1位。對婦女而言,並沒有年齡、種族和地區的差異性。
發生原因
孕婦發生脂肪肝的原因不明,一部份孕婦脂肪肝發生的原因,是因為隱性遺傳粒腺體的脂肪酸氧化異常所造成,有多種粒腺體功能蛋白酵素複合物的突變,最常見為長鏈脂肪酸代謝酵素突變,其他尚有中鏈和短鏈脂肪酸代謝酵素突變。這些酵素有缺陷時,脂肪的代謝會受影響。
所以若孕婦有「妊娠性急性脂肪肝」,應篩檢媽咪和新生兒的基因,如有長鏈脂肪酸代謝酵素缺陷,則應改食「低油食物」,也就是以中鏈脂肪酸取代長鏈脂肪酸,同時避免長期空腹,因空腹會加速脂肪代謝。若小孩有基因異常,會生長發育不良,且易有肝衰竭、低血糖和死亡;但若婦女有長鏈脂肪酸代謝酵素缺陷,通常沒有肝臟疾病。
多發生在第三孕期,注意臨床症狀
「妊娠性急性脂肪肝」幾乎都發生在第三孕期,偶爾發生於第二孕期後期(22〜28週),曾有數例因出現黃膽而被發現。約一半患者發生在第一胎,懷男嬰的孕婦較懷女嬰的孕婦多,懷雙胞胎發生率較高。
臨床症狀差異很大,由無症狀至猛暴性肝衰竭皆有。典型症狀包括:
◎肝指數增加:胺轉移酵素有中等程度增加,多在300〜500IU之間,但差異很大。
◎患者先有1〜2星期食慾不振、噁心或嘔吐、右上腹或上腹痛、黃疸,若孕婦嘔吐持續不停時,就應想到此疾病。
◎患者之肝臟大小為正常或縮小,約一半有子癲前症的症狀,如高血壓、蛋白尿、水腫等。
◎患者一般無皮膚癢,如有,可能同時患膽汁滯留。
◎當病情繼續惡化,會出現肌肉不穩定和腦病變,甚至會併發腎衰竭、胰臟炎、低血糖、胃腸出血、食道破裂(因嚴重嘔吐造成)、子宮出血、瀰漫性血管內凝固病變(血液不凝固,出血不止)、腹水(因門脈高血壓)、抽筋、昏迷、甚至死亡。
生化檢查和診斷
1.生化檢查包括:
◎膽紅素增加。
◎肝功能異常:包括低纖維素原血症、低血蛋白血症、低膽固醇血症、低三酸甘油脂、延長凝血時間(即凝血酵素原時間延長)。
◎內皮細胞的活化:導致血液濃縮、白血球增加、低血小板。
◎溶血:因為膽固醇之合成受阻,會影響紅血球細胞膜之成份而溶血,此時會有正常紅血球和正常色素的貧血。
◎白血球增加:平均為27000個/mm³。
◎低血糖:因脂肪代謝缺陷,故需消耗糖份來產生能量,但不會增加血清中的酮體。
◎腎衰竭:無尿或少尿,血清氮素和肌胺酸酐增加。
◎高尿酸血症。
2.診斷方法:
診斷以肝切片最準確,但因具有侵犯性,所以很少採用。臨床上多需靠症狀和生化學檢查來確立診斷;至於影像學的診斷,包括超音波、電腦斷層、和磁振造影等則效果較差。
不易診斷,若沒有及時處理有致命的危險!
「妊娠性急性脂肪肝」不易診斷,很少有人在入院時就診斷出來。
當孕婦在第三孕期,若感到全身不適、噁心、嘔吐和上腹痛時,要馬上聯想到急性脂肪肝的可能性!因為若沒有盡快生產,1〜2星期後會出現黃疸,即可能會有凝血功能病變,最後可發展到肝腦病變和多種器官功能衰竭,甚至死亡!母體的死亡率在7〜18%之間,胎兒死亡率在9〜23%間。胎兒解剖發現肝臟、心臟肌肉、橫紋肌和腎臟都有明顯的脂肪堆積。
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