[醫療保健] 什麼是蠶豆症?

什麼是蠶豆症

蠶豆症的醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。是中國人常見的先天性代謝疾病，在台灣地區發生率約為３％，即每一百個新生兒就有三個病例。這是一種先天性，性聯遺傳的疾病。常由母親傳給兒子。故男性患者多於女性患者。由於位於x染色體的基因有缺陷，無法正常合成葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素。使得體內一些自由基無法代謝，堆積後會破壞紅血球細胞膜，而造成溶血。通常在吃了蠶豆這種氧化劑後，會造成這些病人容易有溶血現象，所以俗稱為蠶豆症。在臺灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。蠶豆症可依酵素缺乏的程度來分類。目前Ｇ６ＰＤ缺乏症是新生兒篩檢的項目之一。

蠶豆症的症狀

病人出現症狀的嚴重程度，與酵素缺乏的情況，誘發因子及暴露於誘發因子的多寡有關。可能的誘發因子包括藥品，蠶豆等物品或於某些感染後。通常症狀發生在接觸誘發因子的24-48小時後。小朋友可能會突然被注意到有臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。在新生兒時期可能會以病理性黃疸來表現，而被醫生檢查發現。

蠶豆症的治療

由於這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病，至今仍無法使用藥物治療。在發生溶血時以支持性療法為主，嚴重時可能需要輸血。

家有蠶豆症兒的照護

蠶豆症病人應該避免使用下列藥品：

一、抗瘧疾藥物，例如primaquine，pamaquine，pentaquine，chloroquine，quinacrine。

二、抗感染藥物中的磺胺藥，或是常用於控制尿道感染之抗生素，例如sulfonamides，trimethoprim-sulfamethoxazole，nalidixicacid，chloramphenicol，nitrofurantoin。

三、解熱止痛劑，例如aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylicacid。

四、其他化學品，例如荼（naphthalene），龍膽紫(紫藥水)，甲基藍（methyleneblue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。

醫生的叮嚀與建議

在日常生活裏，媽媽要幫患有蠶豆症的小朋友注意下列幾件事，以有效避免發生溶血現象：

1.避免吃蠶豆
2.不要接觸樟腦丸
3.受傷時不要使用紫藥水
4.不隨意服用成藥，所有藥物均需經由醫師處方
5.隨身攜帶Ｇ６ＰＤ備忘卡以方便就醫時告知醫師
6.發現患兒有上述之溶血症狀時，儘速帶往醫院診治