[資訊分享] 蠶豆症(G6PD)嬰兒照護守則

蠶豆症的醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。是中國人常見的先天性代謝疾病。這是一種先天性，性聯遺傳的疾病。常由母親傳給兒子。故男性患者多於女性患者。由於位於X染色體的基因有缺陷，無法正常合成葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素。使得體內一些自由基無法代謝，堆積後會破壞紅血球細胞膜，而造成溶血。通常在吃了蠶豆這種氧化劑後，會造成這些病人容易有溶血現象，所以俗稱為蠶豆症。蠶豆症可依酵素缺乏的程度來分類。目前G6PD缺乏症是新生兒篩檢的項目之一。

出現病徵
病人出現症狀的嚴重程度，與酵素缺乏的情況、誘發因子及暴露於誘發因子的多寡有關。可能的誘發因子包括藥品，蠶豆等物品或於某些感染後。通常症狀發生在接觸誘發因子的24～48小時後。小朋友可能會突然被注意到有臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。在新生兒時期可能會以病理性黃疸來表現，而被醫生檢查發現。

治療方式
由於這是染色體基因異常所造成的先天代謝性疾病，至今仍無法使用藥物治療。在發生溶血時以支持性療法為主，嚴重時可能需要輸血。

遠離四類藥物
蠶豆症病人應該避免使用下列藥品：
1.抗瘧疾藥物，例如primaquine，pamaquine，pentaquine，chloroquine,quinacrine。
2.抗感染藥物中的磺胺藥，或是常用於控制尿道感染之抗生素,例如sulfonamides，trimethoprim-sulfamethoxazole,nalidixic acid,chloramphenicol,nitrofurantoin。
3.解熱止痛劑，例如aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylic acid。
4.其他化學品，例如荼（naphthalene），龍膽紫（紫藥水），甲基藍（methylene blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。

居家照護
在日常生活裏，媽媽要幫患有蠶豆症的小朋友注意下列幾件事，以有效避免發生溶血現象。
1.避免吃蠶豆。
2.不要接觸樟腦丸。
3.受傷時不要使用紫藥水。
4.不隨意服用成藥，所有藥物均需經由醫師處方。
5.隨身攜帶G6PD備忘卡，以方便就醫時告知醫師。
6.發現患兒有上述之溶血症狀時，儘速帶往醫院診治。