[醫療保健] 平常型魚鱗病治療現狀

魚鱗病又稱「蛇皮癬」或蛇身，是一種皮膚乾燥、魚鱗狀脫屑為主症的皮膚病，魚鱗病典型的症狀表現在全身皮膚乾燥，有灰褐色鱗屑和深重斑紋，起白皮，類似「魚鱗狀」或蛇皮狀，冬重夏輕，一般無自覺症狀，或僅有微癢，若久治不癒，或治療不當，可波及全身，並遺傳後代。

根據目前國內外對魚鱗病的研究表明，尚無根治魚鱗病的具體措施和治療藥物。治療目的是緩解症狀，增加角質層含水量和促進正常角化，可以通過天天對皮膚的護理來明顯減輕皮膚的症狀（主要是對皮膚的保濕）。鑑於口服藥物的副作用，一般僅對於那些症狀比較嚴重的可以在醫生的建議下服用維生素A、維甲酸以及氨甲喋呤緩解症狀，有感染可外用抗菌素軟膏。

第一頁12下一頁最後一頁平常型魚鱗病主要有兩種遺傳方式：①常染色體顯性遺傳。其主要遺傳特點是：患者雙親中至少有一人患病，每代人均有發病，發病機率為50%，每代人中男女發病率相等。②性聯遺傳，也稱X-聯鎖遺傳。其主要遺傳特點是：幾乎全部見於男性發病，女性僅屬於攜帶基因者而發病極少。男性患者決不將該基因遺傳給他的兒子，卻將該基因遺傳給他所有的女兒，而她們不發病只是該基因的攜帶者，攜帶者的兒子有半數接受該基因而出現症狀。其他如層板狀魚鱗病、表皮鬆解性角化過度魚鱗病、限局性線狀魚鱗病等較少見的魚鱗病其遺傳方式則有常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳等方式。

第一頁上一頁12最後一頁魚鱗病系遺傳性疾病，根源在於染色體中的基因異常，是遺傳性疾病。所以魚鱗病可以遺傳，但不會傳染。在魚鱗病類型中，其中最為常見的是常染色體顯性遺傳平常性魚鱗病和性聯遺傳平常性魚鱗病。他們的遺傳方式完全不同。

性聯遺傳平常性魚鱗病的遺傳方式隱性遺傳
人類除紅細胞外，每個細胞核中有46條染色體，來自於父親和母親的各23條，它們成對結合分別組成23對，其中22對是常染色體，另一對決定性別的是性染色體。其中男性為XY，女性為XX。性聯遺傳平常性魚鱗病的病變根源就在這對性染色體中的X染色體上的基因異常。男性只有一條X染色體，只要X染色體上有此基因異常就可以表現出魚鱗病的症狀；女性有兩條X染色體，只是一條X染色體的基因異常不會表現出症狀，只有當兩條染色體都異常時才會表現症狀。因此性聯性魚鱗病屬X連鎖隱性遺傳。由於女性兩條染色體都異常的概率相對極少，而男性只要X染色體上的基因異常就發病，所以性聯遺傳平常性魚鱗病多見男性，女性少見。

1、性聯性魚鱗病遺傳家系中最常見的是表現正常的基因攜帶者女性與正常的男性婚配，子代中將有半數的兒子受累，半數的女兒為基因異常攜帶者
2、男性患者與正常女性婚配，所有的兒子和女兒都表現為正常，但父親的X異常基因一定給了女兒，因此所以的女兒均為基因異常攜帶者。

性聯性遺傳平常性魚鱗病的遺傳具有如下特點：1、人群中男性患者遠多於女性患者，家系中往往只有男性患者；2、雙親無病，兒子可能發病，女兒則不會發病；兒子假如發病，母親肯定是一個攜帶者中，女兒也有1/2的可能性為攜帶者；3、男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者；4、假如女性是患者，其父親一定是患者，母親一定是攜帶者。

根據遺傳學的特點，假如男性是性聯性魚鱗病患者，最好能選擇生男孩，這樣就可以切斷後代的遺傳，以後的子女不會再受遺傳之苦。假如女方家系中有性聯性魚鱗病的患者，建議在懷孕時到有關醫學部分做產前諮詢檢測，發現假如是女孩基因攜帶者或者是男性基因異常者可以終止妊娠。性染色體只有一對，目前已研究得比較多，性聯性的魚鱗病基因異常也已基本定位清楚，現在已有醫學部分開展產前檢測研究。

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為什麼「鱗康」比其他藥物治療「魚鱗病」效果好？

魚鱗病的發病是由於遺傳和外部誘因的雙重作用導致皮下脂質代謝障礙形成不能被人體利用的半分解狀態的酯甙，酯甙不易從腎臟排泄，卻與皮膚有較強的親和力，由於酯甙的熔點和溶解受氣溫、濕度的影響很大，夏季皮膚水分充足，氣溫高，酯甙處於液化和溶解狀態，因此對皮膚的損害相對較輕。

但是一進進秋天，氣溫降低，天氣乾燥，酯甙很輕易成為凝固狀態，沉積於皮膚角質層，所以會出冬重夏輕的症狀，其結果一方面對皮膚產生損害，使皮膚角化速度大大加快產生大量的鱗屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺導管，導致皮脂腺、汗腺分泌障礙，終極使皮膚失往滋潤，變得異常幹燥。

在皮膚發生魚鱗病病理改變後，皮膚很輕易受到白色念珠菌、金黃色葡萄球菌等皮膚致病菌的侵進，這些致病菌會進一步引起皮膚損傷並造成強烈瘙癢症狀，難以忍受的瘙癢症狀會使患者忍不住抓撓繼發皮膚破損、感染。

鱗康具有如下特點：
（1）鱗康富含皮膚深層穿促滲劑，將各種有效藥物成分導進皮膚深層同時疏通被堵塞的毛囊和汗腺導管。

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魚鱗病中醫稱為「蛇皮癬」，是一種自幼發病、持續終身、難於根治、且全身皮膚呈瀰漫性角化的皮膚病，宛如蛇皮及魚鱗，故名魚鱗病。

魚鱗病在臨床上類型很多，而發病率最高要屬平常性魚鱗病，它是由常染色體顯性遺傳所致。就是病人雙親中總有一方患病，男女發病機會相等，能相傳數代。

本病自幼年發病，皮膚較乾燥，輕者僅冬天粗糙，可見又細又碎糠狀鱗屑，這種情況稱為干皮症。典型的皮損是淡褐色到深褐色、菱形或多角形鱗屑，鱗屑中心固著皮膚，邊沿游離翹起，狀似魚鱗。以四肢伸側明顯，小腿伸側最重。病人掌跖皮紋明顯，可伴角化過度，冬季易發生皸裂。

本病目前尚無根治療法，但隨著分子生物學技術的發展，對基因突變位點或缺失基因的確定，不久將採用基因技術治療。

局部治療：主要外用保持皮膚柔潤的藥物，10%的尿素霜及角質鬆懈藥物6%水楊痠軟膏等。本病與維生素A代謝障礙有關，因之嚴重病人冬季可服用維生素A，可使症狀暫時好轉。

預防：本病是常染色顯性遺傳性皮膚病，只要不與有同樣疾病的病人婚配，其後代就可以不發生類似的疾病。本病對患者的健康、生活與智力發育等影響甚小，切忌用鹼性肥皂，過熱的水洗澡，以免皮膚進一步乾燥。

導讀：魚鱗病，是一種常見的遺傳性皮膚角化障礙性疾病，舊稱魚鱗癬，中醫稱蛇皮癬。主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，
魚鱗病的日常防治措施：
魚鱗病患者除了要積極配合醫生治療以外在日常生活中要留意的幾個題目：冬季是護理的重點，多吃富含維生素A的食品，如胡蘿蔔、奶油、白薯、魚肝油、綠葉素及豬肝等。冬季洗澡不宜過勤，肥皂不宜使用過多，洗澡後要搽用護膚油脂，可保護皮膚柔潤，使鱗屑減少，並保持適當的水分和足夠的營養成分。

另外，還應留意衣著保熱，避免風冷刺激皮膚；忌食辛辣刺激。飲食因素對本病影響不是主要方面，但有些患者因飲食不當而誘發或加重，因此患者應對自已日常飲食與病情發展的關係進行觀察，發現可疑食品或食品當停用。

一般需要留意的食品有辛辣刺激性食品如酒、蒜、蔥、韭菜、辣椒等；動物蛋白類如魚蝦、羊肉、雞肉、牛肉等；其他如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等,，這樣可使患者舒適，病情緩解，達到預防作用。

目前對魚鱗病的治療一般是口服及外用潤膚劑為主，固然從很大程度上緩解病情，但實際上是治標不治本。醫學界的大量事實表明，只要經過公道科學的治療，魚鱗病是完全可以治癒的。

魚鱗病俗稱「魚鱗癬」、「蛇皮癬」，普通人群中魚鱗病發病率高達0.3%～1%。專家表示，維生素A或可緩解魚鱗病。

維生素A或可緩解魚鱗病
魚鱗病是一種遺傳性皮膚病，患者機體對維生素A的利用有先天性缺陷。研究表明，魚鱗病患者血清中維生素A的含量明顯低於正凡人。

因此，對魚鱗病患者補充維生素A，可有效緩解魚鱗病的症狀。患者可口服或肌肉注射維生素A，外用尿素霜、魚肝油軟膏或低濃度的維甲酸霜等。維生素A為脂溶性維生素，宜在飯後服，且不要過量。

患者平時可以多吃富含維生素A的食品，如胡蘿蔔、白薯、魚肝油、綠葉菜及豬肝等。

溫馨提醒
魚鱗病患者洗澡不宜過勤，洗時最好不用肥皂，洗澡後要搽用護膚油脂，可使皮膚變得柔潤，鱗屑減少，並保持適當的水分和足夠的營養成分。

另外，還應留意保熱，避免風冷刺激皮膚，忌食辛辣刺激食品。

導讀：魚鱗病，是一種常見的遺傳性皮膚角化障礙性疾病，舊稱魚鱗癬。多於兒童時發病，主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀，重者皮膚皸裂、表皮僵硬、導致自身汗毛稀少、排汗異常，致使體內水液代謝失衡，影響內分泌系統。

魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚病，其共同特點為四肢伸側或軀幹部發生很多乾燥、粗糙狀如魚鱗的、角化性鱗屑、有深重斑紋、好起白皮。嚴冷乾燥季節加重，熱和濕潤季節緩解。好治而輕易復發，魚鱗病固然對人體健康沒有直接的危害，但與正凡人相比有一些不適的感覺，特別影響人體的外形美，嚴重者也會出現皮膚裂口、出血等症狀，造成極大的痛苦。

魚鱗病相當於中醫的「蛇皮癬」。如隋《諸病源候論‧蛇皮候》中說「蛇皮者，由風邪客於腠理也。人腠理受於風，則閉密，使血氣澀濁，不能榮潤，皮膚斑剝，甚狀如蛇鱗」。現在以為多由先天稟賦不足，而致血虛風燥，或瘀血阻滯，體膚失養而成。稟賦不足者，腎精衰少，皮膚失於精血濡養而肌膚甲錯，精血不能濡潤，日久化燥生風，或外受風邪而成；瘀血阻滯者，因稟賦虛弱，氣血瘀阻，經脈不暢，體膚失養所致。中醫治療宜益氣散瘀，活血和營，榮肌潤膚，清熱解毒為主。

中醫治法之內服
血虛風燥證：無家族史，幼年發病，皮膚乾燥，體質素虛者，服十全大補丸配蒼朮膏;
瘀血阻滯證：有家族史，自幼發病，皮膚乾燥、粗糙，皸裂，兩目黯黑者，服血府逐瘀口服液。

中醫治法之外治
血虛風燥證可用杏仁60g，研碎煎湯外洗，然後將胡桃90g，乳汁10g，搗爛和成膏外用；瘀血阻滯證可用大黃15g，桂枝20g，桃仁30g，煎湯外洗，然後外搽當回膏（當回20g，香油50g，黃蠟6g，先將香油熬開，進當回煎至焦枯，往渣令溫，加進黃蠟成膏）。