[醫療保健] 魚鱗病的發病原因

1.平常型魚鱗病基因定位於1q21，但仍未克隆出致病基因。

2.性聯隱性魚鱗病致病基因編碼類固醇硫酸酯酶（STS），該基因缺失或突變造成微粒體類固醇、硫酸膽固醇和硫酸類固醇合成障礙。

3.板層狀魚鱗病致病基因與谷氨酰氨轉移酶1（TGM1）基因突變有關。

4.先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病致病基因與角蛋白1（KRT1）和角蛋白10（KRT10）基因突變有關，導致角蛋白的合成或降解缺陷，影響基底層角質形成細胞內張力微絲的正常排列與功能，進而造成角化異常及表皮鬆解。

5.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病由多個基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶（ALOX12B）基因、脂氧合酶3（ALOXE3）基因的突變引起。

那麼基因異常是如何導致魚鱗病症狀發生的呢？目前此機理尚在研究中。

一些民間醫學工作者以為：魚鱗病的發生是由於遺傳原因導致體內某種物質代謝障礙，這種代謝遺留物不易從腎臟排泄，卻與皮膚有較強的親和力，當它在體內積聚到一定程度時，就逐漸通過皮脂腺、汗腺分泌到體外，從而達到了排泄清除的目的。由於這種代謝遺留物的熔點和溶解受氣溫、濕度的影響很大，夏季皮膚水分充足、氣溫高，這種物質處於液化和溶解狀態，因此對皮膚的損害相對較輕。但是一進進秋天，氣溫降低，天氣乾燥，該物質一經分泌到皮膚表面就迅速凝固，並且皮膚水分減少，無法有效溶解該物質，因此它就凝聚、沉積於皮膚角質層。其結果一方面對皮膚產生損害，使皮膚角化速度大大加快產生大量的鱗屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺導管，導致皮脂腺、汗腺分泌障礙，終極發生痿縮，皮膚失往滋潤，變得異常幹燥。由於全身皮脂腺、汗腺的分佈差異以及個體體質的不同，分別從皮脂腺、汗腺上分泌代謝遺留物的多寡也不一，因此表現為特定部位的皮損、不同類型的魚鱗病以及輕重不同的症狀。

魚鱗病」與精神神經因素有關嗎？回答是肯定的。精神對人的健康有至關重要的作用？您是否聽過「杯弓蛇影」這個典故嗎，這個故事充分說明了精神。神經因素對人情緒健康的影響。

一般分為常染色體顯性遺傳平常性魚鱗病與性聯遺傳性魚鱗病。

一、常染色體顯性遺傳平常性魚鱗病：
（1）常於生後1—4歲發病，男女均可。

（2）皮損好發於四肢伸側及軀幹。

（3）皮損表現為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，中心緊貼皮膚，周邊呈游離狀，皮膚乾燥。

（4）通常無自覺症狀或僅有乾燥、輕癢。

（5）皮膚冬重夏輕，成年後症狀和體徵減輕或反覆發作。

（6）常伴有掌跖角化過度、皸裂、指（趾）甲改變。

二、性聯遺傳平常性魚鱗病：
（1）生後3個月內發病，一般不超過一歲。

（2）本型魚鱗病幾乎僅見於男性，女性為攜帶者。

（3）皮膚好發於頸、軀幹並可累及四肢屈側皺褶部位，掌跖不受累。

（4）皮膚乾燥粗厚，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或棕玄色大片魚鱗狀，皮損終生存在，其症狀不隨年齡的增長而減輕或消失。

（5）20—30歲時常發生角膜渾濁。