[醫療保健] 先天性魚鱗病臨床表現

(一)常染色體顯性遺傳性平常魚鱗病，本型為常見的輕型魚鱗病，親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患，但無性別差異。常自幼年發病，隨年齡增長而加劇，至青春期症狀最為明顯，以後即停止發展。皮損表現輕重不一，輕者僅冬季皮膚乾燥，無明顯鱗屑，搔抓後有粉狀落屑，稱為干皮症。或於毛囊口見有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑，無自覺症，稱為毛囊性魚鱗病(ichthyos;sfoll;cularis)。常見者除皮膚乾燥外，尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑，中心固著，邊沿游離。亦有鱗屑呈灰白色，帶有云母狀光澤者，稱為光澤性魚鱗病。更有角質增殖異常明顯;可厚達lcm以上，表面粗糙，呈棘狀或乳頭狀隆起，表面暗灰或灰褐，如同樹皮者，此稱為高超魚鱗病。

本病對稱好友於四肢伸側及軀幹，尤以肘膝伸側為著。嚴重者可波及全身，伴有掌跖過度角化，鞍裂及指(趾)甲改變。山般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯，或僅有輕度鱗屑。通常無自覺症，冬季由於汗腺及皮脂腺分泌減少，皮膚乾燥，自覺瘙癢不適，如有皸裂則感疼痛。患者常有異位性體質，如枯草熱及哮喘等。

組織病理:角質層明顯增厚，顆粒層變薄或消失。其角質層增厚與角質層細胞間的橋粒退化遲緩，使角質層細胞未能正常脫落有關。棘層細胞變薄，基底層色素增加。由於角化過度伸進毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質腺可萎縮。真皮無明顯改變，或在血管四周有少數淋巴細胞浸潤。

(二)性聯遺傳平常魚鱗病：較少見。由於本病的基因在X染色體上，故僅見於男性，可於生後或嬰兒期發病。皮損與上型略異，鱗屑大而明顯，呈黃褐色或污玄色大片魚鱗狀，皮膚乾燥粗糙，往往遍佈全身，腋窩、國窩及肘窩等部亦可受累;腹部較背部尤重。如面部受累，則僅限於耳前及顏面側面。一般不發生毛囊角化。掌跖距皮膚正常，皮損不隨年齡增長而減輕，有時反而增劇。本病女性為攜帶者，一般不發病，有時僅見於前臂及小腿出現薄的鱗屑。角膜後壁及後彈性層膜上可有小渾濁點狀，不影響視力。

組織病理角化過度，顆粒層正常或增厚，棘層輕度增厚，真皮無明顯變化，有時可在血管四周見有淋巴細胞浸潤。

通常臨床所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病如下:
(三)表皮鬆解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病，為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生後或生後數月，可有泛發性及侷限性損害。泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生後即脫落，出現泛發性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現濕潤面，紅斑可逐漸消失，可再發生較厚疣狀鱗屑。侷限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。重者可有疣疵狀增生或呈侷限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數年內可出現木小不等的鬆弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可減輕水疤的發生。手掌受累者可影響功能。

組織病理表皮角化過度，顆粒細胞層增厚，棘層上部細胞有網狀空泡化，有時橋粒僅與一側棘細胞相連表皮細胞有棘突鬆解，表皮內可見有水疤或大疤，真皮淺層有慢性炎症浸潤。

(四)板層狀魚鱗病系常染色體隱性遺傳，生後全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜牢牢地包裹，多引起眼瞼及唇外翻。數日後該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑，中心固著，邊沿游離。往往對稱性發於全身，以肢體屈側、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過度角化，指甲及毛髮過度生長．病程經過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮症可減輕，但鱗屑仍存在。本病屬常染色體隱性遺傳。

組織病理：表皮中等度角化過度，灶性角化不全，顆粒層及棘細胞層一部分增厚，表皮突延長，真皮淺層有慢性炎症浸潤。

2.治療:
楊大夫用純中藥內服與外擦治療魚鱗病，毛囊角化症,效果很好，該藥由中藥黃芪12--18g.黃精15--18g.制首烏15--30g.狗杞12--18g.黑芝麻12--18g.蛇退10--15g.靈仙10--15g.生熟地18--30g.人參15--24g等藥組成.具有滋潤肌膚.活絡散瘀.驅風止癢之功效.配合外擦，療效更好.