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[資訊分享] 認識5種常見小兒免疫腎臟疾病

嬰兒成長的過程需要大量的水份、食物,以補充身體所需的足夠養份,但是這些食物在帶給我們營養的同時,卻也同時會在體內分解的過程中產生若干酸性以及有毒物,假如沒有腎臟幫助我們將多餘水分以及毒物排出的話,長期累積的結果,可能就會使我們的身體出現各種不適以及異狀。腎臟功能的失衡以及因免疫功能不佳所引起的腎臟疾病,對於大人或是小孩都有著極大的影響,家長應該從孩子小的時候,甚至是孕期就加以關注其健康,才能夠及早發現異狀、掌握狀況。

小兒腎臟疾病4大發生原因

先天構造異常
小兒先天尿路或是腎臟構造異常的比率約為千分之五。常見的異常現象包括水腎、單一腎臟、膀胱輸尿管逆流、膀胱憩室、交叉異位腎、多囊腎、輸尿管囊腫、多囊性腎疾病…等,即使有些先天構造異常所產生的疾病或現象,不積極處理並不會對身體造成重大危害,但是有些卻有可能造成腎臟功能的逐漸喪失,而這些先天的異常現象,一般可由孕期的超音波檢查發現,自費的高層次孕期超音波能看的更仔細,另外也可於嬰兒出生後做自費的腎臟超音波檢查,以早期發現異狀及處置,以免憾事發生。

遺傳性腎臟疾病
遺傳性的腎臟疾病例如屬於自體顯性遺傳(父母雙方其中一方有病史,則嬰兒很有可能也會得)的「薄基底膜病變」,通常會以肉眼或是驗尿發現的反覆性血尿表現症狀,因是結構性的問題,所以沒有藥物可以治癒,但是薄基底膜病變的癒後良好,對於長大後的腎臟功能並無損害。
但是另外一種亞伯氏症候群(Alport’s syndrome),也就是進行性遺傳性腎炎耳聾(Progressive hereditary nephritis and deafness)則顯得較為嚴重,但卻同時是遺傳性腎炎中罹患比例較多的一種症後群。傅承偉醫師表示,典型的亞伯氏症候群若出現在小孩子身上,通常初期會以血尿表現,之後才是蛋白尿、進行性腎衰竭…等眾多症狀表現之,且通常男性患者較女性多且嚴重。由於此種疾病到最後會嚴重地影響到聽力,甚至導致耳聾,或是晶狀體和視網膜病變,而且腎臟功能也會因為受損而需要洗腎,對於健康而言有著極大影響,因此臨床上會參考家族病史,若家族中30歲左右的男性已有血尿、蛋白尿合併洗腎,則幼時發現血尿或蛋白尿症狀時就需要特別留意,必要時必須進行腎臟切片檢查加以確定,並且持續的追蹤尿液及腎功能,隨時掌握孩子的腎臟健康狀況。

免疫系統紊亂
免疫系統對於人體健康的重要性不言可喻,一旦身體的免疫系統出問題,就容易讓健康處於內憂外患的逆境之中,尤其當自體免疫能力出現紊亂,來自於外來病菌以及免疫系統的自我攻擊,都會造成腎臟功能的損失。
最常見的因免疫系統紊亂而造成的疾病當屬於「紅斑性狼瘡」了!傅承偉醫師表示,因免疫功能失調所造成的腎臟病變,往往必須藉由長時間服用類固醇或是免疫抑制劑才能加以控制,在癒後也必須持續且長期的追蹤治療與觀察,才能降低復發與病情失控的情況發生。

感染性疾病
細菌感染導致的腎臟疾病,通常肇因於孩子憋尿或是清潔不夠徹底或是構造異常,如尿道口或膀胱頸狹窄、尿液逆流…等原因,都有可能進而引發尿路感染,而感染也不僅限於腎臟,也有可能發生在輸尿管、膀胱、尿道、腎盂等處。
建議家長若是發現孩子有排尿會感到不適或疼痛或頻尿等感染症狀或是不明原因的發燒時,都應該盡速就醫,做尿液的檢查,以免細菌上行至上泌尿道導致腎盂腎炎等情形,就有可能需要住院並以靜脈注射抗生素的方式治療。

小兒腎病症候群(Nephrotic Syndrome)
小兒腎病症候群是一種症候群,而非指單一疾病,有時細菌、病毒所引發的感染,或是自體免疫系統失調…等原因,都有可能造成此症候群的發生,好發於2~6歲的兒童,通常會以嚴重的蛋白尿、血脂肪增高、全身性水腫以及血液中的白蛋白減低等四種主要症狀表現之。
其中約有95%以上的小兒腎病症候群患者會有水腫現象,一開始可能僅出現在眼皮,但是之後開始下肢水腫,家長可以多多觀察小朋友的體重以及四肢腫脹的情形,因為一不小心就有可能演變為胸腔或腹腔積水,進而影響到呼吸功能;亦有可能因為血液中免疫球蛋白低下及免疫功能異常的關係導致自發性細菌腹膜炎(Spontaneous Bacterial Peritonitis)便有可能引發生命危險。
由於小兒腎病症候群通常肇因於T細胞免疫異常,因此治療的方式會以高劑量的類固醇為主,藉以使得症狀獲得長期控制。一般而言,持續服用2~3個月的類固醇之後,水腫及蛋白尿的情形便能獲得有效緩解,但是小兒腎病症候群往往也常因為感冒等感染而使得容易再度復發。

抗體A腎炎(IgA Glomerulonephritis)
抗體A腎炎又稱為A型免疫求蛋白腎絲球腎炎,是小兒免疫腎臟疾病中最常見的疾病之一,佔腎炎的比率為26%。目前醫學對於抗體A腎炎的發生原因並沒有定論,僅能歸類在不明機轉或是免疫功能失調造成身體產生過量的抗體A並且堆積於腎絲球內,對身體造成了發炎反應與傷害。通常抗體A腎炎會同時合併反覆性血尿或是蛋白尿症狀,但診斷卻仍必須藉由腎臟切片檢查才能確認,這是因為即使部份患者的臨床表現為血尿,但是因為抗體A腎炎的表現嚴重程度不一,而且每個人對於此種疾病的發病後變化也不一定相同,因此無法以一論斷,仍須視醫師臨床經驗與敏感度才能判斷。
目前針對抗體A腎炎的治療方法同樣以類固醇以及免疫抑制劑為主,目的在於保持腎絲球過濾血液的功能,並且控制血壓維持在130 / 80mmHg以下。患有抗體A腎炎者,必須藉由長期做尿液追蹤,若有蛋白尿則要開始服用藥物並維持血壓的正常,並及早發現異常。

紅斑性狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus)
紅斑性狼瘡是一種典型的自體免疫系統失調的疾病,發生率為每十萬人中有50~100人,免疫系統會攻擊身體的皮膚、腎臟、心臟、肌肉、大腦等重要器官與循環系統,由於原因與初期症狀皆不明,因此時常被誤診或是治療方向錯誤。
但是紅斑性狼瘡可怕的地方在於它會侵犯身體的各個部位,例如在雙頰形成蝴蝶斑、關節開始疼痛、血小板過低甚至開始攻擊腎臟,造成水腫、血尿、蛋白尿等現象,最後形成狼瘡症腎炎,這些都使得患者生活上極度的不便與不適,但同時你彷彿對它束手無策,僅能藉由類固醇控制症狀。

狼瘡症腎炎6級別
世界衛生組織(WHO)的將狼瘡症腎炎分為6級標準:
第1級,沒有或最小變化的損傷。通常沒有任何症狀顯現。
第2級,腎絲球增生狼瘡症腎炎。通常以少量血尿或蛋白尿表現。
第3級,局部增生狼瘡症腎炎。常合併有腎臟症候群。
第4級,散播增生狼瘡症腎炎。常合併腎病症候群以及高血壓。
第5級,膜性腎絲球腎炎。常合併腎病症候群。
第6級,硬化性腎絲球腎炎。常合併氮血症以及腎功能異常。

急性鏈球菌感染後腎絲球腎炎(Post-strepotococcal glomerulonephritis ,PSGN)
由上呼吸道或是皮膚感染A族鏈球菌而引起的腎臟發炎,即為急性鏈球菌感染後腎絲球腎炎,通常好發於5歲以下的幼兒,儘管名稱看起來有些嚇人,但是其治療方式卻不難。
若感染A族鏈球菌,通常使用抗生素10天即可痊癒。約有1%~3%的可能會在染病後的兩週內出現腎臟發炎、關節炎的症狀,因此假如家長發現孩子的排尿量與次數變少、血尿、全身性水腫或是合併高血壓、肺水腫…等情形,便須儘速帶孩子就醫診斷。

血尿
腎臟發生異常,通常都是家長從肉眼可判斷出孩子有血尿情形才真正發現,造成血尿的原因有許多種,幾乎多數的腎臟疾病都會以血尿表現。
泌尿道發炎、薄腎基底膜病變、腎結石或是腎臟構造異常、外傷…等原因,都有可能導致血尿的發生,必須到醫院進一步治療判斷後才能對症下藥、加以處置。

蛋白尿
健康的人的尿液中不會出現蛋白質,通常都是因為腎絲球血管屏障出現不小的縫隙,進而造成了蛋白尿,除了腎臟疾病會導致蛋白尿之外,有時候姿勢的改變也會使得腎臟血流的變化,而造成了姿態性蛋白尿,同樣必須到醫院進行專業診斷才能判斷是否需要進一步治療或是僅需觀察。

家長必知!治療過程的身體變化
由於類固醇的藥性使然,而免疫系統方面的疾病又難免會使用類固醇加以治療、控制,因此多少會對身體產生一些副作用,例如剛開始服用時可能會出現食慾大增而身形變得較胖,或是臉上與身體開始冒痘痘,又或是水牛肩、月亮臉…等外在改變。也有可能因為免疫系統正處於調整狀態,相對造成免疫功能低下而容易感冒、生病。
這些因服用類固醇而造成的副作用,通常會在減量之後逐漸消失,但儘管類固醇會無可避免地引發上述的副作用,仍必須請家長配合並相信專業,勿聽信偏方,才能夠真正地讓疾病獲得良好的治療並加以控制。

居家生活
1.維持正常飲食份量,避免暴飲暴食。
2.養成孩子的正常作息,避免睡眠時間過少或是玩得太累。
3.建議6個月大以後的孩子應開始適量補充水份。
4.當孩子免疫能力不佳時更應避免感冒,一旦感冒則應立即治療,避免病情加重。
5.依照醫囑,謹慎服藥。
6.不可以憋尿。
7.定期進行腎功能以及尿液檢查,以提早發現身體異狀。

飲食內容
1.避免過多蛋白質、調味料以及鹽分的攝取
2.避免刺激食物如油炸食品。
3.避免食用如西瓜、橘子、柚子或是芒果等涼性食物。
4.多食用天然且無調味的食物,避免含有過多化學添加劑或是加工過的食物。
5.避免含鉀鹽量高的食物,如香蕉、柳丁、綠色蔬菜、黃瓜、蘿蔔、花生、牛肉、雞肉、馬鈴薯、葡萄…等。
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