[頭髮相關] 什麼是粘蛋白性禿髮？

什麼是粘蛋白性禿髮？針對什麼是粘蛋白性禿髮這個問題做如下介紹：
粘蛋白性禿髮也稱毛囊性粘蛋白沉積，是一種炎症性疾病，臨床表現為毛囊性丘疹或浸潤性斑塊，受累的毛囊無毛髮長出。組織病理顯示皮脂腺和毛囊的外毛根鞘有粘蛋白沉積。

本病首先由Pinkus於1957年描述報導，並命名為粘蛋白性禿髮。發病年齡可在6～72歲之間，大多數發生在11～40歲之間。男性稍多見，無家族傾向。

絕大多數病例，特別是40歲以下者，病因不明，也不產生嚴重後果。但40歲以上者常與蕈樣肉芽腫或皮膚淋巴瘤並發。

臨床表現可有四種損害：①最輕微的損害為群集的膚色毛囊性丘疹，好發於頭部及項部。②毛囊性丘疹相互融合而成斑塊，直徑為2～5cm或更大，稍隆起，呈膚色、褐色或粉紅色，覆有少量到中量鱗屑。大多數病例禿髮明顯，特別是頭皮和眉毛區更甚。③稍隆起的肉色、平滑、無毛囊性角化過度的斑塊。④結節性膠質性浸潤性腫塊，覆有紅斑和鱗屑，有時從受累的毛囊可擠出粘蛋白。這種損害常繼發於蕈樣肉芽腫或網狀細胞癌的病例。

年齡較輕的患者其損害多為毛囊丘疹性，而年齡較大的易發展為斑塊或結節性損害，40歲以上者易並發系統性網狀細胞增生症，預後不良。

皮損可無自覺症狀，或僅有瘙癢感，或有感覺異常（觸覺減輕）。

組織病理最早期的變化為外毛根鞘和皮脂腺細胞間水腫。細胞間有圓形或星形囊性空隙，有粘蛋白沉積其中。皮脂腺和外毛根鞘，特別是在毛囊中部的細胞最易受累，有時可累及整個毛囊。但發基質的受損程度不一。

真皮毛囊周圍的炎症程度與毛囊毀壞的程度成正比。真皮細胞浸潤以淋巴細胞、組織細胞和漿細胞為主。炎症嚴重且以組織細胞和嗜酸性粒細胞為主者提示為蕈樣肉芽腫。電子顯微鏡檢查顯示表皮的變化主要位於棘層上部和粒層。細胞核周圍胞質中的細胞器消失，細胞核皺縮。

放射自顯影檢查示患處有含硫的酸性粘多糖合成增加。

診斷時可根據有明顯毛囊的斑塊，有毛髮脫落而很少炎性變化者而考慮為本病。有時從毛囊口可擠出粘蛋白。毛囊丘疹性損害應與小棘苔癬、毛囊性扁平苔癬、毛周角化症、毛髮紅糠疹等相鑑別。斑塊和結節性損害者應與類銀屑病、肉樣瘤、麻風、脂溢性皮炎和錢幣狀濕疹等鑑別。難於確診時可通過活組織檢查鑑別之。