[醫療保健] 腹膜間皮瘤(peritoneal mesothelioma)

腹膜間皮瘤(peritoneal mesothelioma)為原發於腹膜上皮和間皮組織的腫瘤，臨床很少見。病
理上可將之分為腺瘤樣間皮瘤(adenomatoid mesothelioma)、囊性間皮瘤(cystic mesothelioma)和惡
性間皮瘤(peritoneal malignant mesothelioma,PMM)。前兩者屬良性腫瘤。囊性間皮瘤多見於女性，
病因不明，好發於盆腔或附件周圍，呈單個或多個囊性腫塊；病人常因捫及腹塊而就診。PMM約占惡性
間皮瘤之30%；其發生也與接觸石棉有密切關係，約5%病人有接觸史[1]；石棉纖維經口攝入後，通過
腸壁易位到腹膜而致病。從接觸石棉到確診，本病潛伏期可長達25～40年之久。但國內1951～1993年
20篇文獻報告161例PMM中僅1例有石棉接觸史。在無石棉接觸史的人群中，其發病率約1人/1百萬人·年，
可能與某些病毒感染及遺傳因素有關[2、3、4]。國外曾報告1例PMM病人40餘年前曾接觸過膠質二氧化
釷(Thorotrast)[5]。PMM常發生於40歲以上男性。髒層或壁層腹膜均可罹及；腫瘤可直接侵犯腹、盆腔
臟器；50%～70%病人伴淋巴和(或)血行轉移遠處如肝、腎、腎上腺、肺、骨和淋巴結等。本病臨床表現
缺乏特異性，可有腹痛、便秘、腹脹、體重減輕及其他腸梗阻表現[6]。體檢可發現腹水或腹塊等。腹水
為滲出液，部分為血性。本病易誤診為結核性腹膜炎、復發性自發性腹膜炎、腸系膜炎症或腹膜轉移癌
等。腹水透明質酸明顯增高，＞0.8g/L者僅見於PMM。腹水脫落細胞檢查亦有一定價值，但結果常難以
判斷。血清糖類抗原—125(CA125)升高，有助診斷本病[6、7]。B超和CT表現多樣，典型者腹膜不規則
增厚，大網膜粘連呈餅狀，腸系膜呈薄紙樣；CT也可顯示增強的胰周大腫塊，或腹腔內瀰漫性實質性大
腫塊，並侵犯腸管和腸系膜；或腹膜結節，或呈囊性包塊；多伴有不同程度腹水[8]。超聲或CT引導下穿
刺活檢有一定價值。腹腔鏡檢查是診斷PMM的簡單而有效的方法，鏡下見腹膜、網膜瀰漫性結節和斑塊，
並可直視下活檢病理學檢查。我們曾給1例83歲男性病人腹腔鏡檢查，腹膜活檢病理報告間皮細胞增生，
後經組織免疫生化檢查方確診PMM。Butchart等將PMM分為4期:I期，腫瘤局限於腹膜；Ⅱ期，腫瘤侵犯
腹腔內淋巴結；Ⅲ期，腫瘤向腹腔以外淋巴結轉移；Ⅳ期，遠處血行轉移。上述分類有助選擇治療方法。
PMM迄今無有效的規範的治療方案。預後很差，診斷後生存期中位數為1年，存活逾2年者不足20%。主要
死於惡液質或腸梗阻，死因很少與腫瘤遠處轉移有關。

PMM為少見的腹膜惡性腫瘤，一向認為其預後很差，迄今尚無規範化治療方案。但這種狀況有望改觀。
近年，以手術為主，化療、放療、免疫治療為輔的聯合療法已初見端倪。

　　對主訴慢性腹痛、腹脹的中、老年病人，特別是有腹水和(或)腹塊者，經超聲或CT檢查證實腹腔內腫塊
或腹膜上有結節；腹水呈滲出性，腹水透明質酸顯著增高；血清CA125上升，應高度懷疑PMM。對這些患者
應予以超聲或CT引導下穿刺活檢，腹腔鏡檢查，甚至剖腹探查；在估計腫瘤擴散範圍的同時，於髒層和壁層
腹膜多處活檢，取得足夠組織，供病理檢查和組織免疫或化學檢查。多數PMM患者在確診時，已難以手術完全
切除腫瘤。如無腸梗阻表現，應先給予2～3個療程誘導性腹腔內化療，以最大限度地減少腫瘤在腸管表面種
植，為外科手術創造條件，並有助臨床醫生掌握腫瘤對化療反應的資料。在誘導性化療後2個月，施行減瘤
手術，切除病變腹膜，力求清除所有腫瘤組織。術中或術後早期應給輔助性腹腔內化療，並配合放療及BRM輔
助治療。對術後腫瘤復發者，如條件許可應考慮再手術。